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'희귀 질환'통합검색 결과 입니다. (31건)

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"서울대병원에 '국립희귀질환센터' 설치해야"…국민동의청원 진행

서울대학교병원에 '국립희귀질환센터' 설치를 요청하는 국민동의청원이 진행돼 관심을 모으고 있다. 해당 청원은 지난 달 23일 공개됐으며, 이달 22일까지 동의 절차가 진행된다. 청원자는 청원 취지를 통해 대한민국 희귀질환 환자들은 진단까지 평균 수년이 소요되는 고통 속에 있으며, 전문 치료 인프라의 부족으로 전국 각지를 전전하고 있다고 밝혔다. 특히 지방의 의료 인프라 부재와 일선 병원의 관리 미흡으로 사망·뇌사 사례까지 발생하고 있다면서, 지방에 거주하는 희귀 질환 환자들이 현장 의료진의 질환 이해도 부족으로 치명적인 안전 사고에 노출돼 있다고 주장했다. 일례로 근이영양증의 경우, 폐렴으로 입원했던 환자가 주치의의 임의적인 퇴원 조치 탓에 며칠 후 가래를 배출하지 못해 뇌사에 빠진 사례가 언급됐다. 또한 환자 대부분이 CK·CPK(크레아틴키나제) 수치가 높게 나타남에도 이를 단순 간염으로 오진하거나 불필요한 기관지 절개술을 시행하는 등 부적절한 대처 사례가 빈발하고 있다고 지적했다. 이에 수도권 쏠림 현상을 해소하고 국가 차원의 전문적인 진단·연구·치료를 수행하기 위해서는 국가중앙병원인 서울대학교병원 내에 '국립희귀질환센터'를 설치해야 한다는 주장이다. 중앙 센터를 중심으로 지방 권역 센터와의 연계망을 구축해야 하는 만큼, 이를 위한 법적 근거 마련과 센터 건립을 강력히 청원한다고 밝혔다. 청원에는 희귀질환관리법 개정을 통해 희귀질환의 진단·연구·치료 및 데이터베이스 구축을 전담할 국립희귀질환센터 설치의 법적 근거를 마련해 달라는 요구가 담겼다. 아울러 서울대학교병원 내 독립된 센터 건립을 위한 부지 및 시설을 확보하고, 진단부터 치료·재활·사회적 지원까지 아우르는 '원스톱 희귀질환 통합 케어 시스템'을 구축해 전국의 환자들이 서울대병원의 전문적인 진료와 연구 혜택을 연계받을 수 있도록 하는 방안도 포함됐다. 청원인은 서울대학교병원에 센터를 설치해야 하는 이유로 국가중앙병원으로서의 우수한 역량을 꼽았다. 서울대병원이 희귀질환 관련 임상 데이터를 집대성하고 표준 진료 가이드라인을 개발할 최적의 역량을 보유하고 있다는 설명이다. 아울러 세계적 수준의 의료진과 기초·임상 연구 인프라는 국립희귀질환센터가 조기에 제 기능을 수행할 핵심 기반이 될 것이라고 덧붙였다. 또한 지역 거점 병원들과 협력하는 허브로서 지역적 한계를 극복하고, 전국 희귀질환 환자들에게 상향 평준화된 의료 서비스를 제공하는 컨트롤 타워 역할을 할 것이라고 강조했다. 관련해 한국희귀·난치성질환연합회는 “지난 7월 23일 한 환우의 이야기로 국민동의청원이 시작됐다”며 “국립희귀질환센터 건립은 개별 질환을 넘어, 모든 희귀질환 환자와 가족에게 보다 안정적인 진단·치료·연구·지원 체계를 마련하기 위한 중요한 과제”라고 밝혔다. 또 “현재 국내 희귀질환 진단·치료 및 지원 정책은 여러 기관에 분산돼 있어, 환자들이 정확한 진단을 받고 적절한 치료를 받기까지 어려운 진단여정을 겪고 있다”면서 “이를 해결하기 위해 서울대학교병원 내에 국립희귀질환센터를 건립해 국가적 컨트롤 타워 역할을 맡기고, 센터 설립 및 운영을 법적으로 뒷받침하도록 희귀질환관리법을 개정함으로써 희귀질환 극복을 위한 통합 지원 체계를 구축하고자 하는 청원”이라고 설명했다. 국민동의청원은 국민동의청원 홈페이지를 통해 30일 동안 5만명의 국민의 동의를 받아 제출할 수 있다.

2026.08.05 15:31조민규 기자

바이오젠코리아, 김철웅 신임 대표이사 선임

바이오젠코리아 신임 대표이사(General Manager)에 국내 희귀질환 시장 전문가인 김철웅씨를 선임했다. 김 대표는 한국아스트라제네카 희귀질환사업부 총괄 전무를 역임하며 미충족 수요가 높은 극희귀질환 치료제 분야에서 환자 중심의 다양한 프로그램을 전개하는 등 국내외 제약·바이오 업계에서 희귀·난치성 질환 포트폴리오를 이끌어 온 전문가이다. 특히 'One Patient Counts(한 명의 환자도 소중하다)'라는 철학을 바탕으로, 진단과 치료 과정에서 어려움을 겪는 희귀질환 환자들을 위한 국내 임상 연구 유치와 환자 지원 프로그램을 연계하며 치료 환경 개선에 기여해 왔다. 또 화이자 이머징 아시아에서는 희귀질환 분야 Regional Therapeutic Area Lead(Senior Director)를 맡아 국내외 희귀질환 치료제 출시와 치료 접근성 확대를 이끈 바 있다. 바이오젠코리아는 환자 수가 적고 진단까지 오랜 시간이 걸려 미충족 수요가 높은 희귀질환 시장의 특수성을 깊이 이해하고 현장에서 실질적인 변화를 이끌어 온 김 대표의 독보적인 전문성을 바탕으로 바이오젠이 보유한 차세대 혁신 치료제의 국내 도입을 가속화하고 환자들의 치료 접근성을 높이겠다는 계획이다. 김철웅 신임 대표는 “신경과학 및 희귀질환 분야에서 혁신을 주도해 온 바이오젠코리아를 이끌게 되어 매우 뜻깊게 생각한다”며 “희귀질환 분야에서 쌓아온 독보적인 전문성과 마케팅 노하우, 그리고 환자 중심의 철학을 바탕으로 바이오젠의 혁신적인 치료제들이 국내 환자들에게 신속하고 안정적으로 전해질 수 있도록 최선을 다하겠다”고 포부를 밝혔다. 이어 “앞으로도 정부, 의료진, 환자 커뮤니티와 긴밀히 협력하는 신뢰받는 파트너로서 국내 희귀·난치성 질환 환자와 가족들의 치료 여정에 실질적인 변화를 만들어 가겠다”고 강조했다.

2026.07.20 10:24조민규 기자

복지부, 공공의료체계 확충 및 지역의료에 획기적 투자로 5극·3특 뒷받침

보건복지부는 '생명존중 복지국가, 함께 도약하는 대한민국'을 실현하기 위해 생명 살리고, 돌봄 넓히고, 지역의료를 키우는 정책을 추진한다. 보건복지부는 지난 16일 대통령 업무보고에서 '생명존중 복지국가, 함께 도약하는 대한민국'을 비전으로 ▲목숨을 살리는 사회안전망 ▲국가책임 돌봄 ▲지속가능한 연금체계 ▲청년 도약 복지 ▲5극·3특 지역의료 ▲바이오·AI기반 성장동력 ▲신뢰받는 보건복지체계 등 7대 핵심 추진과제를 추진하겠다고 밝혔다. 보건의료와 관련해 우선 골든타임을 지키는 응급·분만의료체계 구축에 나선다. 시도별 이송지침을 정비하고, 광역상황실 역할을 강화하는 '이송체계 혁신 사업'을 전국으로 확대하고, 응급실 치료역량 강화를 위해 주요 중증질환에 대한 진료역량까지 평가하도록 응급의료 지정기준 개편을 반영해 권역응급의료센터를 현재 44개소에서 오는 11월까지 최대 60개소까지 확대한다. 고위험 임산부·신생아 의료체계도 개선한다. 현재 9개 권역에서 운영 중인 권역 모자의료센터를 중심으로 하는 지역별 협력체계를 전국으로 확대하고, 서울에만 2곳이 있는 중증 모자의료센터(다학제 치료가 필요한 최중증 환자의 진료 제공)를 5극 중심으로 전국 6개소까지 단계적으로 확충할 계획이다. 이와 함께 신속한 고위험 신생아·임산부 이송·전원 체계를 위해 중앙모자의료센터 전원전담팀 인력을 3배(5→15명) 늘리고, 여러 병원에 동시에 전원을 요청할 수 있도록 시스템도 개통한다. 의료·간병 필요도가 높은 환자의 부담을 낮추기 위해 요양병원 간병비를 급여화(본인부담 30% 내외)를 2030년까지 단계적으로 추진하고, 아파서 일하지 못하는 사람의 건강 회복 및 생계 지원을 위해 현재 시범사업 실시 중인 상병수당의 제도화도 추진한다. 희귀·난치질환에 대해서는 산정특례 본인부담(입원·외래 현행 10%)의 단계적 인하를 추진하고, 희귀질환 치료제를 조기에 사용할 수 있도록 건강보험 등재기간을 240일에서 100일로 단축(사전 비용효과성 평가를 실제 임상 성과 기반 사후평가로 전환 등 기존 건강보험 등재 절차 간소화)한다. 특히 보건의료 분야에서는 '5극·3특 지역의료체계 구축'을 핵심 과제로 내세웠다. 지역완결 의료 제공을 위한 공공의료체계로 개편을 추진하고, 국가 첨단산업의 초격차 확보를 위한 3대 메가프로젝트의 성공적 안착을 위해 의료분야 정주여건 개선을 지원하는 한편, 공공의료 기반을 늘리고, 소아·응급·분만 등 필수의료서비스 제공도 확충할 계획이다. 우선 지방정부 주도로 지역완결적 의료체계를 구축할 수 있도록 연간 1조2천억원 규모의 지역필수의료특별회계(멀수록·취약지일수록 지원 확대, 공공의료기관 우선 투자, 지역 자율성 강화)를 신설한다. 이와 함께 25년 만에 수가구조를 전면 개편해 ▲지역 우대수가 원칙 확립(4천억원) ▲필수의료 기본진료 강화(1조5천억원) ▲중증·응급 최종치료(9천억원) ▲모자·소아의료 환경 조성(3천억원) ▲급성기·회복기 의료공급체계 확립(5천억원) 등 지역·필수의료에 연간 3조6천억원을 집중 투자한다. 안정적인 지역·필수·공공 의사인력 확보를 위해 단기적으로는 올해 11개 시‧도에서 시행하는 계약형 지역필수의사제를 전국으로 확대(2027년 서울 제외)한하고, 중장기적으로는 ▲지역의사제 도입(2027년) ▲국립의학전문대학원 신설(2030) ▲지역의대 신설(2030)을 통해 안정적인 인력 제공 기반도 마련할 계획이다. 인프라·인력·인공지능 전환(AX) 등 전분야 집중 투자로 국립대병원을 중증·고난도 질환의 최종치료 기관으로 육성한다. 또 최종치료 역량 강화를 위해 응급·심뇌·모자 등 정부지정센터를 집중 지정하며, 교육기능 강화를 위해 전임교원 확대 및 지역의료기관 연계 수련체계 구축을 추진한다. 지방의료원은 지역의 다양한 응급·수술·중환자 진료를 담당할 수 있도록 핵심진료 기반을 확충하고, 시니어의사 채용 및 파견인력 지원 등을 통해 필수의료인력 확보를 지원할 계획이다. 이와 함께 공공기능 수행에 따른 기관단위 성과를 보상하는 구조로 보상체계를 단계적으로 전환할 계획이다. 뿐만 아니라 보건소 등 지역보건의료기관은 농어촌 의료공백 해소를 위해 단기적으로 보건진료전담공무원이 근무하는 통합형 보건지소를 확대해 의사와의 비대면협진(수가 신설)을 활성화한다. 중장기적으로는 면 단위 일차의료 기능 유지를 위해 공공보건의원을 설치하고, 보건진료소와 연계하는 지역보건의료체계 개편을 추진할 계획이다. 한편 건강보험 재정과 관련해서는 영상·검체 등 검사 과다지출 구조조정으로 연간 2조6천억원 절감하고, 의약품 비용 부담을 완화하기 위해 14년 만에 제네릭 약가를 15.7% 인하(8월)한다. 또 누수를 막기 위해 지난 6월 가동된 비정상·가짜진료 행정조사반은 조사 범위를 지속 확대하고 적발된 의료기관 등에 대해 수사의뢰 및 행정처분을 실시하는 한편, 사무장병원 등에 대한 적발 강화를 위해 국민건강보험공단에 특별사법경찰관 도입을 추진한다. 이와 함께 의료기관의 건강보험 부정수급을 근절하기 위해 오는 8월 건강보험 거짓청구 기획조사를 실시한다. AI 기반 부당청구 개연성이 높은 의료기관을 상시 모니터링(11월)하며, 기획조사를 통해 적발된 경우 최대 1년 업무정지 및 부당금액 5배의 과징금 등 실효적 징벌을 부과할 계획이다. 의약품 접근성을 높이기 위해 24시간 편의점 판매 상비약 품목을 확대하고, 판매점 기준도 완화한다. 국민수요 분석 및 전문가 자문 등을 바탕으로 편의점에서 판매 가능한 해열진통제·감기약·소화제 등 상비의약품 품목을 11개에서 최대 20개까지 확대하고, 약국과 24시간 판매점이 없는 지역은 24시간 운영하지 않는 소매점에서도 상비약을 판매할 수 있도록 개선할 계획(12월)이다. 병원을 이동할 때마다 컴퓨터단층촬영(CT)·자기공명영상(MRI) 등 의료영상을 재촬영하는 문제를 개선하기 위해 의료영상정보 공유 활성화도 추진한다. 환자가 QR코드를 활용해 원하는 시기에 원하는 곳으로 영상을 공유할 수 있는 시스템(가칭영상정보공유시스템)을 구축(2027년 상반기)하고, 의료기관에서는 AI를 활용해 촬영이력을 실시간 조회(12월)할 수 있도록 할 계획이다.

2026.07.19 21:32조민규 기자

희귀 면역이상 질환 치료제 '조엔자정' 수입품목 허가

희귀 면역이상 질환 치료제 '조엔자정'이 수입품목 허가를 받으며 희귀질환자들에게 새로운 치료 기회 제공할 것으로 보인다. 식품의약품안전처는 활성화된 PI3K 델타 증후군(APDS) 환자의 치료에 사용하는 수입 희귀의약품 '조엔자정'(레니올리십인산염)을 7월10일 허가했다고 밝혔다. 활성화된 PI3K 델타 증후군은 세포내 신호를 전달하는 PI3K 델타의 유전적 이상으로 인해 면역 저하, 반복성 감염, 림프 증식 등의 면역 이상 증상을 나타내는 희귀질환이다. PI3K 델타는 세포의 성장, 증식, 생존, 대사 등을 조절하는 단백질(PI3K)의 아형 중 하나로, B세포 등 면역 세포에서 주로 발현되는데, '조엔자정'은 PI3K 델타를 선택적으로 억제함으로써 과도한 세포내 신호전달을 정상화해 치료 효과를 보인다. 식약처는 '조엔자정(레니올리십인산염)'을 '글로벌 혁신제품 신속심사 지원체계'(GIFT) 제27호로 지정, 신속심사를 진행했다.

2026.07.10 16:49조민규 기자

희귀질환 치료제, 건강보험 등재 100일 이내로 단축 추진

희귀질환 치료제의 등재 소요기간을 현행 240일에서 최대 100일로 단축하는 시범사업이 진행된다. 보건복지부는 희귀질환 치료제 신속등재 시범사업에 참여할 제약기업과 대상 치료제를 7월1일부터 8월31일까지에 공개 모집한다고 밝혔다. 이번 시범사업은 단기간 내 치료 효과성 검증이 어려운 희귀질환의 특성을 고려해, 개발된 치료제를 조기에 사용할 수 있도록 기존 건강보험 등재 절차를 대폭 간소화하는 내용이다. 약제 평가는 신속 등재를 위해 임상적 유용성 중심으로 평가하고 등재 이후 실제 임상 성과에 기반한 사후평가(또는 경제성 평가)로 전환한다. 약가는 A8개국 조정 최저가 90%를 보장(추후 사후평가계획서에 근거한 조정 가능)하고, 약제비 총액(최대 300억원 범위 내 제약사 요청금액으로 초기 설정, 추후 실제 청구액 기반한 조정 가능) 협상은 사전에 설정된 계약 조건을 적용해 갈음한다. 또 약가유연계약제는 제약사 신청 시 허용한다는 방침이다. 시범사업 참여 요건은 허가 절차가 진행 중이거나 이미 허가를 받은 희귀질환 치료제이면서 A8(미국, 영국, 독일, 프랑스, 이탈리아, 스위스, 일본, 캐나다 등 8개국) 중 3개국 이상 등재된 약제여야 한다. 모집 종료 후에는 신청 약제를 대상으로 대체약제 유무, 질환 중증도, 재정 영향, 환자의 안정적 치료보장 계획 등을 종합적으로 평가해 5개 범위 내에서 대상 약제를 선정할 계획이다. 권병기 보건복지부 건강보험정책국장은 “희귀질환 치료제의 등재 기간을 대폭 단축해 환자들이 치료제를 조기에 사용할 수 있도록 하기 위한 방안이다”라며 “희귀질환 환자들의 오랜 요구를 반영해 시행한다는 점에서 의미가 있다”라고 밝혔다.

2026.06.30 13:41조민규 기자

오스코텍, 美 아지오스와 1조원 규모 세비도플레닙 기술이전 계약

오스코텍이 미국 제약바이오기업에 자가면역질환 치료제 후보물질 '세비도플레닙'(Cevidoplenib)의 기술이전 계약을 체결했다. 오스코텍은 1일 공시를 통해 미국 바이오제약기업 아지오스 파마슈티컬스(이하 아지오스)와 6억6500만 달러(약 1조원) 규모의 SYK 저해제 후보물질 세비도플레닙(SKI-O-703) 기술수출 계약을 체결했다고 밝혔다. 이번 계약은 세비도플레닙(SKI-O-703)에 대한 독점적 임상 개발 및 글로벌 상업화 권리를 이전하는 글로벌 독점 라이선스 계약으로 선급금(반환의무가 없는 계약금) 2500만 달러(약 375억원), 임상 개발 단계 및 상업화 후 매출 달성 여부에 따라 마일스톤 최대 6억4천만 달러(약 9620억원), 상업화 이후 순매출액에 따라 합의된 비율에 따른 경상기술료(Royalty) 등을 포함하면 1조원 이상 규모이다. 이번 계약으로 아지오스로부터 수령하는 계약금과 마일스톤 등을 포함한 기술료는 2016년 맺은 양사 계약 내용에 따라 오스코텍과 제노스코(오코스텍 자회사)에 각각 75%, 25% 분배된다. 세비도플레닙은 SYK(Spleen Tyrosine Kinase, 비장 타이로신 카이네이즈)을 선택적으로 억제하는 경구형 저분자 합성신약 후보물질로, 오스코텍과 제노스코의 공동 연구로 발굴 및 개발된 물질이다. B세포와 대식세포 등 여러 면역세포에 과발현 되어 있는 SYK를 선택적으로 억제함으로써 자가항체에 의한 염증반응을 조기에 차단해, 각종 자가면역질환 관련 우수한 효능과 안전성이 기대되고 있다. 면역혈소판감소증(ITP)의 주요 발병 기전인 면역 매개 혈소판 파괴를 조절하는 원리로, ITP와 류마티스관절염(RA)을 대상으로 글로벌 2상 임상까지 완료됐다. 세비도플레닙은 지난 2014년 KDDF(범부처신약개발사업단) 과제로 선정돼 후보물질 발굴에서 시작해 ITP 및 RA 환자를 대상으로 2건의 임상 2상 시험을 마쳤다. 2024년 미국 식품의약국(FDA)으로부터 ITP 치료를 위한 희귀의약품으로 지정됐으며, 현재 ITP 1차 치료제로서의 가능성을 확인하는 연구자 임상과 동시에 약물 제형 변경에 대한 생물학적 동등성 임상 시험을 진행 중이다. 윤태영 오스코텍 대표는 “세비도플레닙의 임상 2상 시험 종료 이후 전세계 많은 기업과 기술이전을 논의해 왔으나 희귀 혈액질환 분야에 탁월한 전문성을 가진 글로벌 바이오제약기업 아지오스가 세비도플레닙의 가치를 극대화할 수 있는 최적의 파트너로 판단했다”며 “앞으로 아지오스가 쌓아온 희귀면역질환 분야의 전문성을 바탕으로 세비도플레닙이 다각적인 도전을 이어가 전세계 환자들에게 희망을 주는 글로벌 신약으로 거듭날 것을 기대한다”고 말했다. 오스코텍은 향후 차별화된 중장기 R&D 전략에 따라 핵심 파이프라인 '항내성항암제' 연구개발에 집중할 계획이다. 한편 지난 3월 오스코텍은 급성골수성백혈병 치료제 후보물질 덴피본티닙의 공동개발을 위해 미국 야티리 바이오와 계약을 체결한 바 있다.

2026.06.01 19:02조민규 기자

'보이지 않는 고통 함께 이해해요'…세계 다발성경화증의 날

매년 5월30일은 다발성경화증국제협회(MSIF)가 제정한 '세계 다발성경화증의 날'(World MS day)이다. 2009년부터 전 세계적으로 다발성경화증 환자에 대한 사회적 이해와 공감 확대, 치료환경개선, 환자 지원 네트워크 강화를 목표로 다양한 캠페인과 기념행사를 진행하고 있다. 다발성경화증(Multiple Sclerosis, MS)은 중추신경계인 뇌와 척수, 시신경에 발생하는 대표적인 염증성 탈수초 질환으로, 전세계 약 280만명 이상이 앓고 있는 희귀난치성질환이다. 주로 신경세포를 보호하는 미엘린(myelin)이 손상되면서 신경 전달에 이상이 생겨 다양한 증상이 나타나는 것으로 알려져 있다. 환자들은 시야 흐림, 사지 마비 및 저림, 보행 불안정, 극심한 피로감 등 일상생활에 큰 어려움을 겪으며, 재발과 완화를 반복하거나, 점진적으로 증상이 악화되는 등 환자마다 경과가 매우 다양하고 예측하기 어려운 특징이 있다. 이에 많은 환자가 신체적 장애로 오랜 시간 고통을 받으며, 약제도 지속적으로 유지하면서 살아야 한다. 현재 우리나라에는 약 2500여명의 다발성경화증 환자들이 치료와 관리 속에서 살아가고 있으며, 환자들의 권익 향상과 질환 인식 개선을 위해 신경면역학회와 한국다발성경화증협회, MSIF(세계다발성경화증협회)와 함께 활동하고 있다. 지난 5월30일 한국장애인예술원 이음홀에서 개최된 '제18회 세계다발성경화증의 날' 기념행사에서는 환우와 가족, 의료진 및 관계자들이 함께 참여해 다발성경화증에 대한 올바른 정보를 공유하고 희귀난치질환자들이 사회 안에서 차별 없이 살아갈 수 있는 환경조성의 중요성을 알렸다. '진단'(My MS Diagnosis)을 주제로 마련된 이날 행사에서는 환자들의 이야기, 김기훈 연세의대 신촌세브란스병원 교수(대한신경면역학회 홍보이사) 질환 강의와 Q&A, 희귀질환 정책 강의, 정책위원회 출범식이 진행됐다. 또 환자와 가족 등이 참여하는 다발성 경화증 환자 스토리 공유, 환자를 위한 디지털 교육, 레크레이션, 걷기챌린지 시상 등 다채로운 프로그램도 마련됐다. 5월 한 달 동안 한국다발성경화증협회, 대한신경면역학회와 함께 '다발성 경화증 이겨내기 캠페인'을 진행한 한국머크는 스페셜티사업부와 사내 봉사 동아리 '머크ON(溫)'에 소속된 직원들이 참여해 현장 프로그램 운영을 지원하며 환자들을 응원했다. 한국머크는 2018년부터 질환 인식 제고와 치료의 중요성을 알리기 위한 다양한 활동을 전개하고 있으며, 5월 한 달 동안 다발성 경화증에 대한 올바른 정보를 나누고 환자들이 겪는 어려움에 공감하기 위한 사내 캠페인도 함께 운영했다. 한국머크 직원들은 전 세계 다발성 경화증 환자들을 응원하는 마음을 담은 '워킹 챌린지'에 참여해 한 달간 500만보 걷기를 달성했으며, '다발성 경화증 조기 관리를 위한 퀴즈' 등에 참여하면서 거동에 어려움을 겪는 환자들의 일상을 상상하고 체험해 보는 시간을 갖기도 했다. 한국다발성경화증협회는 “다발성경화증은 국내에선 매우 드문 질환이자, 완치가 어렵고 겉으로 보이지 않는 질환으로 대중들에게 이해받기 어려운 질환이지만, 이번 행사를 통해 다발성경화증과 관련된 편견과 오해를 바로잡고 조기 진단 및 치료의 중요성을 알리고, 희귀질환 환자와 가족들이 직면하는 어려움에 대한 사회적 공감대를 형성하고자 했다”라고 전했다. 또 “환자들은 매일 보이지 않는 통증과 싸우고 있다”며 “이번 다발성경화증의 날을 통해 환자들에게 희망과 응원을 전하고, 사회적 관심 및 지원이 더욱 확대되기를 기대하고 있다”고 덧붙였다. 유지현 한국다발성경화증협회 회장은 “전 세계 290만명 이상, 국내 약 2000명의 환자들이 다발성 경화증과 함께 살아가고 있다”라며 “올해로 창립 25주년을 맞이한 협회는 앞으로도 여러 단체와의 다양한 협업을 통해 환자들이 더 나은 환경에서 치료와 일상을 이어갈 수 있도록 환자 지원 활동을 지속해 나가겠다”고 밝혔다. 대한신경면역학회 김기훈 홍보이사는 “다발성 경화증에 대한 정확한 이해는 환자들이 보다 편안한 치료 여정을 이어가는 데 중요한 첫걸음”이라며 “다발성 경화증은 빠른 진단과 효과적인 치료제 사용을 통한 장기 관리가 매우 중요한 질환인 만큼, 이번 행사가 다발성 경화증 환자의 치료 환경 조성의 중요성을 다시금 확인하는 계기가 되기를 바란다”고 말했다. 크리스토프 하만 한국머크 헬스케어 대표는 “한국머크는 오랜 기간 신경면역학 분야에서 쌓아온 경험과 전문성을 바탕으로, 다발성 경화증 환자들에게 혁신적인 치료 옵션을 제공하고 국내 치료 환경을 개선하는 데 기여해왔다”며 “한국다발성경화증협회, 대한신경면역학회와 함께 다발성 경화증에 대한 인식을 넓히고 환자들의 치료 여정을 지원했다는 점에서 더욱 뜻깊다. 앞으로도 '환자를 위한 한 마음'이라는 목표 아래 희귀·중증난치질환 환자들의 치료 접근성 향상과 질환 인식 개선 활동에 앞장설 것”이라고 강조했다.

2026.06.01 18:29조민규 기자

치료제가 있어도 국내에서는 먹을 수 없다…치료접근성 개선 시급

소아 극희귀 중증난치질환 치료 환경 개선을 위한 정책을 논의하는 자리가 마련됐다. 국회 보건복지위원회 소속 서명옥 의원 주최, 한국뇌전증협회가 주관으로 '소아 극희귀 중증난치질환 치료환경 개선을 위한 정책 토론회 – 드라벳 증후군을 중심으로'가 지난 14일 국회도서관 소강당에서 개최됐다. 이번 토론회는 드라벳증후군과 같은 소아 극희귀 중증난치질환 환아들이 치료제 품목허가 이후에도 급여 및 제도적 한계로 인해 적절한 치료를 받지 못하는 현실을 공유하고, 환자 중심의 제도 개선 방향을 모색하기 위해 마련됐다. 드라벳 증후군이 생후 6개월 이내 발병하는 중증 희귀난치질환으로, 일반 항발작제가 오히려 증상을 악화시킬 수 있으며 환자의 최대 20%가 돌연사(SUDEP) 위험에 노출되는 치명적인 질환으로 알려져 있다. 발제를 맡은 김헌민 분당서울대병원 소아청소년과 교수는 '소아 극희귀 난치질환 치료 접근성의 한계와 개선과제'를 주제로 한 발표에서, “약이 있어도 국내에 도입되지 않아 사용하지 못하는 상황이 반복되고 있다”며 치료 접근성 개선의 시급성을 지적했다. 또 “해외에서는 사용되고 있지만 국내에는 도입되지 않았거나 접근이 제한된 치료제가 여전히 많다”며 “소아 희귀난치질환은 환자 수뿐 아니라 질환의 중증도와 시급성을 함께 고려해 보다 신속한 치료 접근이 이뤄질 필요가 있다”라고 강조했다. 드라벳증후군 환아 보호자인 심은비 씨는 실제 환아 가족이 겪는 현실적인 어려움을 전했다. 심 씨는 “24시간 돌봄이 필요한 상황 속에서 가족 전체가 일상과 생계에 영향을 받고 있다”며 “치료제 접근 제한뿐 아니라 24개월 이상부터 적용 대상이 되는 산정특례제도의 공백으로 인해 상당 기간 경제적 부담을 감당해야 하는 문제 역시 개선이 필요하다”고 말했다. 이어 “많은 보호자들이 아이 곁을 잠시도 떠나기 어려워 이런 자리에서조차 목소리를 내기 힘든 상황”이라며 “우리의 소중한 아이들에게는 시간이 없다. 조용해서 문제가 없는 것이 아니라, 목소리를 낼 여력조차 없는 질환이라는 점을 알아주셨으면 한다”고 호소했다. 패널토론에서는 의료계, 언론, 보건복지부, 건강보험건강보험심사평가원, 국민건강보험공단 관계자들이 참여해 소아 극희귀 중증난치질환 치료환경 개선 방안을 논의했다. 특히 치료 지연이 환아의 발달 퇴행과 가족 전체의 삶에 심각한 영향을 미친다는 현장의 목소리가 이어졌고, 참석자들은 발작이 장시간 지속될 경우 발달 퇴행과 중증 합병증 위험이 커질 수 있는 만큼, 해외에서 사용 중인 치료제의 국내 도입 및 급여 적용 절차를 보다 신속히 추진해야 한다고 입을 모았다. 정부 측은 허가·평가·협상 절차를 병행하는 '허가-평가-협상 연계 시범사업'을 통해 치료제 접근성 개선을 추진하고 있다고 밝혔다. 건강보험심사평가원과 국민건강보험공단, 보건복지부 관계자들은 현재 드라벳 증후군 치료제 '핀테플라'의 급여 평가 절차가 진행 중이며, 희귀질환 치료제의 신속 등재를 위한 제도 개선 역시 추진 중이라고 설명했다. 김흥동 한국뇌전증협회 이사장(강북삼성병원 소아청소년과)은 “소아 희귀질환은 치료 시기가 아이의 발달과 예후에 직접적인 영향을 미치는 만큼 '시간'이 무엇보다 중요하다”며 “환자 수가 적다는 이유로 치료 기회에서 소외되어서는 안 된다”고 강조했다. 한국뇌전증협회는 “치료제가 존재함에도 제도적 한계로 인해 환아들이 적절한 시기에 치료받지 못하는 상황은 더 이상 반복되어서는 안 된다”며 “이번 토론회가 실질적인 치료 접근성 개선과 정책 변화로 이어질 수 있도록 지속적으로 목소리를 내겠다”고 밝혔다.

2026.05.17 18:23조민규 기자

"국가가 책임"...보건복지부, 희귀질환자에 필요한 의료물품· 의약품 배송

중동전쟁으로 인해 필요한 의료물품 등을 구하는데 어려움을 겪는 희귀질환자 등이 필요한 의료물품을 안정적으로 배송받을 수 있게 될 전망이다. 정은경 보건복지부 장관은 중동전쟁으로 인한 재가 희귀난치질환자의 어려움에 대한 의견을 청취하기 위해 서울대병원 희귀질환센터에서 희귀난치성질환연합회 사무총장, 서울대병원 의료진, 비대면진료 플랫폼(솔닥) 등과 간담회를 갖고, 비대면진료 플랫폼 솔닥과 연계한 의료물품 직배송 서비스를 5월4일부터 가동한다고 밝혔다. 희귀질환자는 희귀질환관리법에 따라 정의되는 2만명 이하의 희소한 질병을 가진 환자들을 의미한다. 이러한 환자 중 집에서 주사기, 수액세트 등 의료물품을 활용해 질환을 관리해야 하는 환자들은 중동전쟁으로 인한 의료물품 가격 상승, 물량 부족 등으로 어려움을 겪어왔다. 단장증후군환자 보호자인 A씨는 “중동사태로 온라인 쇼핑몰에서 구매하던 수액세트가 품절되는 경우가 많아 불안했다”고 상황을 설명했다. 코넬리아드랑게증후군을 앓는 아동을 보호하고 있는 B씨도 “주사기와 일회용 약병이 아이들 영양 공급(경관영양)이나 투약에 필수적인데 온라인 쇼핑몰에서 구매하던 물품을 구하지 못할까봐 걱정했다”고 말했다. 중동전쟁 여파로 온라인 쇼핑몰에서 구매하던 의료물품 수급에 어려움이 발생하자 보건복지부와 비대면진료 플랫폼 솔닥이 협력에 나섰다. 솔닥은 일반 온라인 쇼핑몰과 달리 의료기관과 연계해 희귀질환자임을 확인할 수 있는 시스템을 갖추고 있어 희귀질환자나 희귀질환자 보호자가 인터넷이나 앱을 통해 구매신청을 하면 대상자 확인이 건강보험공단시스템과 연계돼 쉽게 이뤄진다. 이후 대상자가 상품구매를 할 수 있고, 일반 비급여 의료물품의 경우 비용을 결제하고 환자가 원하는 주소지에 택배로 배송받을 수 있게 된다. 의사의 처방전이 필요한 요양비 급여대상 물품은 비대면 진료를 통해 의사와 상담 후 상품을 구매하게 되며, 공단에 청구하는 절차는 업체가 대행하고, 대상자는 본인부담금만 결제한다. 플랫폼에서 제공되는 의료물품은 재가 희귀질환자들에게 필요한 주사기, 수액세트, 석션팁, 석션카테터, 멸균식염수, 소독솜 등이다. 보건복지부와 솔닥은 필요한 경우 대상자를 중증난치질환자, 요양비 지원을 받는 중증아동 등까지 대상을 확대한다는 계획이다. 또 환자들이 급하게 필요한 경우 의약품 배송도 추진할 방침이다. 비대면진료는 지난 2025년 12월 의료법이 개정돼 2026년 12월 법시행을 앞두고 있다. 개정 의료법은 희귀질환자 등을 대상으로 비대면진료를 허용하고 있으며, 특히 희귀질환자의 경우 병원급 이상 의료기관에서도 비대면진료를 받을 수 있고, 의약품과 소모품 배송도 가능하다. 보건복지부는 법 시행 전까지 비대면진료를 통해 필수의료 서비스가 필요한 대상을 중심으로 서비스를 강화할 계획이다. 정은경 보건복지부장관은 “질환이 희소하다는 이유로 소외받거나, 불안해하지 않도록 국가와 사회가 책임지겠다”며 “의료소모품 비용 부담에 대한 조사를 통해 지원이 필요하다면 비용을 지원하겠다”고 말했다.

2026.05.05 22:51조민규 기자

희귀 갑상선 안병증 치료제 '테페자주' 식약처 허가

희귀질환인 갑상선 안병증(자가항체가 눈 주위의 근육과 지방조직을 공격해 이상 반응을 일으키는 자가면역질환)의 치료제 암젠의 '테페자주'가 허가됐다. 식품의약품안전처(식약처)는 중등도에서 중증의 갑상선 안병증 성인 환자(18세 이상)의 치료에 사용하는 수입 희귀의약품 '테페자주'(테프로투무맙)를 지난 4월30일 허가했다고 밝혔다. 테페자주는 인슐린유사성장인자-1 수용체(IGF-1R, 세포의 성장과 조절에 관여하는 수용체) 신호전달을 특이적으로 차단함으로써 갑상선 안병증 환자의 염증 및 자가면역 병태생리를 조절하는 희귀의약품으로, 글로벌 혁신제품 신속심사 지원체계(GIFT) 제42호로 지정돼 의료현장에 빠르게 도입될 수 있었다. 성분인 테프로투무맙은 갑상선 안병증 환자에서 IGF-1R을 억제해 갑상선 안병증의 특징인 안구돌출증 및 복시로 이어지는 안와 염증, 세포외 기질의 과도한 합성 및 조직 증식을 유발하는 근본적인 면역 병인을 차단할 수 있는 것으로 알려져 있다. 식약처는 갑상선 안병증으로는 첫 허가로서, 이번 허가를 통해 IGF-1R 억제 기전의 갑상선 안병증 치료제로 환자에게 비수술적 새로운 치료 기회를 제공할 것으로 기대된다.

2026.05.02 12:02조민규 기자

바야다홈헬스케어-희귀·난치성질환연합회, 통합돌봄 체계 구축 업무협약

바야다홈헬스케어는 한국희귀·난치성질환연합회(이하 연합회)와 최근 '희귀·난치성질환자와 가족을 위한 통합돌봄 체계 구축 협력 업무협약'을 체결했다. 이번 협약은 희귀·난치성질환자와 가족의 삶의 질 향상을 도모하고 재택 중심의 통합돌봄 체계 구축 및 돌봄 연속성(Continuity of Care) 확보를 통해 환자 중심의 지속가능한 케어 모델을 공동으로 개발·실행하기 위한 것이다. 양 기관은 이번 협약에 따라 ▲희귀·난치성질환자를 위한 통합돌봄 기반 장기요양 및 재택의료 연계 확대 ▲환자 및 보호자 지원 프로그램 운영 ▲데이터 기반 연구 및 정책 제안 ▲사회적 인식 개선 및 홍보 ▲해외 선진 자원 연계 등 분야에서 협력할 예정이다. 이를 위해 바야다홈헬스케어가 보유한 방문간호, 환자교육 등 전문 역량과 연합회의 환자 및 가족 네트워크를 바탕으로 환자 중심의 재택 돌봄 체계를 구축할 계획이다. 또 희귀·난치성 질환 환자가 진단이나 퇴원 이후 가정과 지역사회 안에서 안정적으로 삶을 이어갈 수 있도록 돌봄 공백과 정보 단절을 해소할 협력 기반을 마련하기 위한 공동 프로젝트와 시범사업도 추진할 계획이다. 유지현 한국희귀·난치성질환연합회 회장은 “희귀질환은 치료 이후에도 장기적이고 일상적인 돌봄이 함께 뒷받침돼야 하는 영역”이라며 “이번 협력이 환자와 가족의 실제 필요를 반영한 지원 체계를 보다 촘촘하게 연결하는 계기가 되기를 기대한다”고 밝혔다. 김영민 바야다홈헬스케어 대표는 “10년간 한국에서 환자지원 프로그램을 운영하면서 희귀 난치성 질환 환자에게 치료 이후의 일상까지 포함한 전체 환자 여정의 돌봄이 절실하다는 것을 절감했다”며 “병원에서 가정으로 이어지는 과정에서 단절되기 쉬운 돌봄을 연결하고, 환자와 가족이 흔들림 없이 일상을 이어갈 수 있도록 실질적인 통합돌봄 모델을 만드는 데 기여할 것”이라고 말했다.

2026.04.15 10:56조민규 기자

HIV 감염 치료 희귀의약품 '선렌카주', '선렌카정' 허가

식품의약품안전처는 HIV-1 감염 치료에 사용하는 수입 희귀의약품 '선렌카주', '선렌카정'(레나카파비르)를 4월7일 허가했다고 밝혔다. 사람 면역결핍 바이러스(HIV)는 백혈구의 일종인 CD4+ T세포를 표적으로 면역체계를 약화시키며 감염을 치료하지 않으면 후천성 면역결핍증후군(AIDS)이 발생한다. 선렌카주, 선렌카정은 기존 항레트로바이러스요법 실패로 다른 효과적인 치료요법을 제공할 수 없는 다제내성 HIV-1 감염 성인환자 치료제이다. HIV-1의 캡시드 단백질(바이러스의 RNA 및 바이러스 복제에 필요한 효소를 보호하는 단백질)을 표적으로 하는 선택적 억제제로, 세포핵 안으로 유입 차단, 바이러스 조립 및 방출 억제, 비정상적인 캡시드 형성을 유도해 HIV-1의 복제를 억제하는 기전이다. 식약처는 글로벌 혁신제품 신속심사 지원체계(GIFT) 제46호로 지정하고 신속심사를 진행해 의료현장에 빠르게 도입될 수 있도록 노력했다며, 기존 치료제로 충족되지 않는 의료 수요에 대한 새로운 치료 기회를 제공할 것으로 기대한다고 밝혔다. GIFT(Global Innovative product on Fast Track)는 생명을 위협하는 중대한 질환 또는 희귀질환 치료제 중 혁신성이 뛰어난 글로벌 혁신 의료제품을 신속하게 심사하는 제도이다.

2026.04.08 11:21조민규 기자

CSL, 한국법인에 황세은 신임 대표 선임

CSL은 황세은 전 바이오젠코리아 대표를 지난 17일 한국법인의 신임 대표이사(General Manager)로 선임했다고 밝혔다. 이에 따라 경영 전반을 총괄하며 국내 사업전략 수립과 조직 역량 강화, 환자 중심의 기업 운영을 이끌 예정이다. 약사 출신인 황 대표는 국내 제약·바이오산업에서 다양한 리더십 경험을 쌓아온 전문가로, 상업 전략과 시장 접근(Market Access), 메디컬 전략 등에서 폭넓은 경험을 보유하고 있으며, 국내 복잡한 규제 환경 속에서 경쟁력 있는 조직을 구축하고 제품을 성공적으로 런칭한 경험이 강점이다. 바이오젠코리아 대표 당시 국내법인을 설립하고 조직을 성장시켰으며, 특히 희귀질환 치료제의 국내 급여 전략 수립과 시장 진입을 성공적으로 이끌었다. 이전에는 한독에서 희귀질환 프랜차이즈 상무, 한국애보트에서 마케팅 이사를 역임했으며, 중외제약(JW)과 한일약품 등에서도 주요 직책을 맡으며 제약산업 전반에 걸친 경험을 쌓았다. 황세은 신임 대표는 “CSL의 혁신적인 치료 포트폴리오를 바탕으로 한국의 희귀·중증질환 환자들의 삶에 기여할 수 있는 중책을 맡게 되어 매우 기쁘고 책임감을 느낀다”라며 “환자 중심의 가치를 최우선으로 삼아 조직의 역량을 극대화하고, 파트너들과 긴밀히 협력해 CSL코리아의 새로운 성장을 이끌어 나갈 것”이라고 포부를 밝혔다. CSL은 혈우병 및 면역결핍질환 치료제, 인플루엔자 예방 백신, 철분 결핍 및 신장질환 치료제 등의 포트폴리오를 갖춘 글로벌 생명공학기업으로, ▲CSL베링 ▲CSL시퀴러스 ▲CSL비포 등 세 가지 비즈니스를 통해 100개국 이상의 환자들에게 생명을 구하는 제품을 제공하고 있다. 이중 CSL시퀴러스는 CSL 그룹의 글로벌 인플루엔자 백신 사업부로, 국내의 경우 CSL 코리아와는 별도의 조직으로 운영되고 있다.

2026.03.18 17:05조민규 기자

희귀질환자에게 313일의 평범한 일상 제공…필요한 치료제 제때 쓸 수 있어야

매년 2월의 마지막날은 '세계 희귀질환의 날'이자, 우리나라에서 지정한 '희귀질환 극복의 날'이다. 전 세계적으로 알려진 희귀질환은 7-8천여종에 달하며, 우리나라는 희귀질환관리법에 따라 유병 인구 2만명 이하이거나 진단이 어려워 유병 인구를 알 수 없는 질환을 지정(1389개)하고 있다. 이 중 유병인구가 200명 이하로 유병률이 극히 낮거나 별도의 상병코드가 없는 질환은 '극희귀질환'으로 정의한다. 희귀질환은 환자수가 적은 만큼 발견이 쉽지 않다. 뿐만 아니라 개발된 치료제도 적어 희귀질환의 90% 이상은 직접적인 치료제가 없는 상황이다. 한국 노보 노디스크의 희귀질환사업부는 혈우병과 성장호르몬결핍증 등 성장 장애 질환의 치료 옵션을 제공함으로써 환자의 치료환경 발전을 선도하고 있다. 1999년 노보세븐을 국내에 도입하며 한국 혈우병 환자의 치료에 앞장섰으며, 2010년 노보세븐RT(엡타코그알파)를 통해 국내에 한단계 앞선 치료 옵션을 제공하고 있다. 또 소아기에 가장 흔한 뇌하수체 호르몬 결핍증으로 소아 4000~1만명 중 1명꼴로 발생하는 성장호르몬 결핍증을 지료를 위해 1일 1회 성장호르몬 치료제 노디트로핀을 공급해 저신장증 치료에 이바지하고 있다. 김은미 부서장은 “한국 노보 노디스크제약 희귀질환사업부는 성장장애와 혈우병 두 질환 영역을 중심으로 구성돼 있으며, 질환별로 마케팅과 영업 조직이 유기적으로 협업하는 구조”라며 “희귀질환 영역은 단순히 치료제를 공급하는 데 그치지 않고, 치료 접근성을 높이며 의료진과 환자, 보호자를 장기적으로 지원하는 역할이 매우 중요하다. 그동안 다양한 부서에서 쌓아온 경험과 시각을 바탕으로, 팀이 하나의 방향성을 갖고 중장기 전략을 일관되게 실행할 수 있도록 조율하는 역할을 하고 있다”라고 덧붙였다. 최광우 PM은 “마케팅 조직은 질환별로 역할을 나누어 운영되고 있는데 김희정 PM은 노디트로핀 등 성장장애 영역을 담당하고 있으며, 최지민 PM은 혈우병과 성장장애 영역을 병행해 맡고 있다”며 “각 PM들은 의료 현장과의 긴밀한 협력을 위해 MR들과 지속적으로 소통하며, 환자 치료 환경과 여정을 반영한 마케팅 전략을 수립하고 운영하고 있다”고 밝혔다. 황정배 팀장은 “영업 조직 역시 질환 특성에 따라 20년간의 성장호르몬 시장에서의 경험을 바탕으로 의료진과의 신뢰관계 구축 및 현장 전략 실행을 위해 힘쓰고 있다”며 “목진혁 이사는 약 30년간 희귀질환사업부에서 혈우병 치료 환경에 대한 깊은 이해를 바탕으로 노보세븐RT 세일즈를 중심으로 각 지역 영업 전략과 실행을 담당하고 있으며, 최부인 MR은 20년간 근무하며 현재 서울·경기 지역에서 성장호르몬 치료 환경을 안정적으로 지원하고 있고, 김주환 MR은 대전·충청권을 담당하며 거래처 관리와 함께 신제품 론칭 준비에 집중하고 있다”고 설명했다. 최광우 PM은 “2022년 '바이오파마 사업부'를 '희귀질환사업부'로 명칭 변경해 출범했는데 이 변화에는 희귀질환 영역에 대한 회사의 중장기적인 포부가 담겨있다. 보다 확장된 개념으로 다양한 희귀질환 치료 옵션을 환자들에게 제공하기 위해 사업부를 새롭게 출범시킨 것”이라며 “그동안 당뇨병, 인슐린, 비만 등 일반 내분비질환 영역에서 축적해 전문성을 바탕으로 희귀질환 치료제에 임상연구를 지속해 왔다. 최근 이러한 연구 성과가 점차 가시화되며, 환자 치료 현장에 적용될 수 있는 단계에 이르고 있다”고 밝혔다. 노보 노디스크는 희귀질환 사업에서 한국을 전략적 최우선 국가(Top Priority) 중 하나로 두고 있다. 새로운 희귀질환 파이프라인이나 개발 과제가 논의될 때마다 한국 환자 현황과 임상 가능성을 우선적으로 검토하며, 참여가 가능하다고 판단될 경우 임상 도입을 적극적으로 추진하고 있다. 이러한 전략적 접근을 바탕으로 현재도 다양한 희귀질환 영역에서 새로운 치료 옵션을 준비하고 있으며, 향후 5년 내 지금보다 훨씬 폭넓은 포트폴리오를 국내에 소개할 수 있을 것으로 기대하고 있다 #. 희귀질환사업부가 자랑하는 제품은 최광우 PM은 “현재 한국에서 가장 앞서 있는 제품은 25년 이상 처방되온 성장호르몬제 '노디트로핀'으로, 성장호르몬 결핍증(GHD)을 앓고 있는 소아 및 성인 환자뿐 아니라, 기타 성장 관련 질환을 가진 소아를 위한 치료제”라며 “누난 증후군 등 다양한 성장장애 동반 질환에 대해서도 적응증을 획득해 급여 치료가 이뤄지고 있으며, 2024년 3월 주 1회 제형의 성장호르몬 신약으로 허가를 받으면서 환자의 치료 접근성과 삶의 질을 높일 수 있을 것으로 기대를 모으고 있다”고 말했다. 이어 “노보세븐RT(Room Temperature)는 약 30년간 국내 혈우병 환자 치료를 지원했다. 현재는 새로운 제형의 성인 혈우병 치료제에 대한 론칭이 예정돼 있으며, 향후 2~3년 내 2개 제품이 출시될 예정”이라며 “이외에도 희귀 신장 질환, 겸상 적혈구병, 말단비대증 등 다양한 내분비·희귀질환 영역에서 임상이 활발히 진행되고 있다”고 설명했다. 노보 노디스크는 '출혈을 멈추는 치료'를 넘어, 예방적 치료와 환자 삶의 질 개선을 목표로 연구개발을 지속해 왔다. 혈액 응고에 핵심적인 제7인자(Factor VIIa)를 기반으로, 출혈을 신속하게 멈추게 하는 '노보세븐RT'는 1999년 국내에 도입된 이후 약 30년 가까이 혈우병 환자 치료 현장에서 사용돼 왔다. 현재도 가까운 미래에 출시를 목표로 한 신규 혈우병 치료제들이 준비되고 있으며, 장기적인 파이프라인 역시 지속적으로 확장되고 있다. 이러한 연구개발은 환자 중심이라는 노보 노디스크의 기업 철학을 실천해 온 결과라고 생각한다. 혈우병 분야의 영업 활동은 단순한 제품 설명을 넘어, 응급 상황에서의 실질적인 지원 역할에 가깝다고 한다. 다른 영역보다 응급성과 현장 대응이 중요한데 국내에는 희귀·난치성질환 치료센터가 제한적이고 담당 인력의 지역범위도 넓기 때문이다. 목진혁 이사는 “1995년 노보 노디스크에 입사한 이후 비교적 초기부터 혈우병 치료 환경의 변화를 현장에서 직접 경험했다. 단일 제품에서 출발해 향후 출시 예정인 파이프라인을 포함한 보다 확장된 포트폴리오를 갖추고 있으며, 이러한 변화는 혈우병 치료 패러다임이 점차 진화해 왔음을 보여주는 과정이라고 생각한다”고 말했다. 특히 “혈우병 치료는 출혈이 발생했을 때 즉각적으로 투여돼야 하는 특성상 현장에서는 무엇보다 빠르게 환자에게 도달하게 하는 것이 중요하다”라며 “약 15년 전 아주대병원에서 발생한 응급 사례가 기억나는데, 환자가 정맥 출혈로 즉각적인 지혈이 필요했지만 병원에 약제가 없는 상황이었고 시간 지연 시 생명이 위태로울 수 있었다. 하지만 퇴근 시간과 사무실 근처 지하철 공사가 겹쳐 도로 상황이 극심하게 혼잡해 경찰 상황실의 도움을 받아 다행히 약제를 신속히 전달해 환자는 위기를 넘길 수 있었다. 그 경험으로 혈우병 치료제는 단순한 의약품이 아니라, 어떤 상황에서는 환자의 생명을 직접 지켜준다는 점을 다시 한번 실감했다”고 전했다. 최지민 PM은 “노보세븐은 2010년 노보세븐 RT로 제형이 개선되며, 상온 보관이 가능해졌다. 이는 응급 상황에서 신속한 투여가 필요한 혈우병 치료 특성을 고려해 환자 편의성과 실제 사용 환경을 크게 개선한 변화였다”라며 “혈우병 치료는 응급성이 매우 높은 영역인 만큼, 의료진과 회사 모두 24시간 신속하게 대응하는 체계가 무엇보다 중요하다. 환자의 생명과 직결된 치료 접근성을 지키기 위해 항상 긴장의 끈을 놓지 않고 있다”고 밝혔다. 성장호르몬 치료제 노디트로핀은 약제의 효과와 안전성이 충분히 입증돼 있을 뿐 아니라, 주사제의 완성도 측면에서도 강점을 지닌 제품이다. 현재 국내에는 노보 노디스크의 시그니처이자 최신 펜 타입 기기인 플렉스프로(FlexPro)가 프리필드 펜(Pre-filled Pen) 이라는 명칭으로 공급되고 있으며, 매일 반복되는 주사 과정에서 환자들의 부담과 통증을 줄이는 데 초점을 맞추고 있다. 김희정 PM은 “성장호르몬 치료제는 단순 성장호르몬 결핍증뿐 아니라, 터너 증후군, 누난 증후군 등 희귀질환으로 인한 성장 부전을 치료하는 데 중요한 역할을 한다. 특히 누난 증후군의 경우, 국내 출시된 성장호르몬 치료제 가운데 노디트로핀이 유일하게 적응증을 보유하고 있다”며 “과거 공급 이슈가 있었던 시기에도, 이러한 환자에게 대체 치료 옵션이 없다는 점에서 공급 안정화에 최선을 다해 환자의 치료 연속성을 지키는 역할을 했다”라고 밝혔다. 또 “노보 노디스크는 의약품 자체의 우수성뿐 아니라, 치료가 실제로 전달되는 전 과정에서 환자의 편의성을 무엇보다 중요하게 여긴다. 주요 포트폴리오가 인슐린과 비만치료제 등 주사제로 구성된 만큼, 주사 디바이스 개발에 오랜 시간과 노하우를 축적해 왔고, 본사에는 주사 디바이스 연구를 전담하는 조직이 별도로 운영되고 있다”고 덧붙였다. 최광우 PM은 “2001년 국내에서 성장호르몬 치료제 급여를 시작한 이후, 약 5년 주기로 주사 디바이스를 지속적으로 업그레이드해 왔다”며 “이는 환자 경험을 지속적으로 개선하려는 회사의 철학을 보여주는 사례라고 생각한다. 성장호르몬 치료는 장기간 지속되는 만큼, 이러한 디바이스 혁신은 치료 순응도와 치료 경험 전반에 중요한 역할을 한다”고 말했다. 최부인 MR(영업부, 성장장애)은 “성장호르몬 치료는 수년에서 길게는 7~8년 이상 지속되는 장기 치료다. 특히 성장호르몬 결핍이나 희귀질환으로 치료를 시작하는 경우, 아이가 매일 주사를 맞아야 하는 상황도 적지 않다”며 “이런 치료 환경은 환자와 보호자 모두에게 상당한 부담으로 작용하기 때문에 투여 빈도를 줄일 수 있는 제형의 의미는 매우 크다. 반복되는 주사 부담이 줄어들면 치료 순응도는 물론, 아이와 가족의 일상 역시 보다 안정될 수 있기 때문이며, 미용적 목적의 선택과는 분명히 구분돼야 할 환자 치료의 질을 개선하는 중요한 변화”라고 말했다. 김은미 부서장은 “성장호르몬 치료에서 주사 빈도는 단순한 편의성의 문제가 아니라, 치료 효과를 좌우하는 중요한 변수이다. 주 1회 제형의 가장 큰 의미는 투여 횟수 감소뿐 아니라, 일주일 동안 안정적인 혈중 농도를 유지해 약효를 지속적이고 일관되게 발현할 수 있다는 점에 있다”며 “어린 연령에서 시작해 장기간 이어지는 치료인 만큼, 의도한 치료 효과를 더욱 안정적으로 구현하는 주 1회 제형은 환자와 보호자의 부담을 낮추는 동시에 치료의 질과 결과를 개선하는 중요한 변화라고 생각한다”고 밝혔다. #. 희귀질환 담당으로 바라본 현장은 김은미 부서장은 “최근 정부가 희귀질환 보장성 확대 논의를 다시 시작한 점은 매우 고무적으로 보고 있다. 다만 이러한 논의가 제도개선으로 이어지기 위해서는, 희귀질환에 대한 사회적 공감대 형성이 무엇보다 중요하다고 생각한다”며 “희귀질환은 개인의 선택이나 책임과 무관하게 태어날 때부터 안고 가야 하는 경우가 많다. 혈우병 역시 환자들의 삶을 들여다보면 치료 접근성과 보장성의 중요성을 절감하게 된다. 이번 논의가 단순한 시작에 그치지 않고, 환자에게 의미 있는 변화가 만들어지기를 기대하고 있다”고 말했다. 또 “환자 수가 많지 않다는 이유로 치료 접근성이 제한되어서는 안 되며, 오히려 이들이 마땅히 치료받을 환경을 충분히 보장받아야 한다”며 “특히 성장호르몬 결핍증과 혈우병처럼 어린 환자들이 포함된 질환 영역에서는 이러한 고민이 더욱 절실하다. 이 아이들이 건강한 삶의 선택지를 넓혀갈 수 있도록 돕는 역할을 하고 싶다”고 밝혔다. 김주환 MR(영업부, 성장장애)은 “희귀질환 치료에서 보장성 문제와 함께 의료 접근성의 지역 격차가 동시에 존재한다는 점 또한 고려돼야 한다. 지방은 환자 수가 적은 데다, 희귀질환을 전문적으로 진료할 수 있는 소아내분비나 소아 유전 전문의가 절대적으로 부족한 상황”이라며 “성장장애 역시 전문적인 진단과 평가가 필요한 영역이지만, 지역 내 전문의 부족으로 적절한 진료로 이어지기 어려운 구조적 한계가 있다. 이로 인해 환자와 보호자는 수도권으로 이동하거나, 치료 시기를 놓치는 경우가 발생한다”라고 지적했다. 이어 “이러한 환경에서 성장호르몬 치료가 '키 크는 주사'로만 인식될 경우, 질환 중심의 접근은 더욱 어려워질 수 있다”라며 “희귀질환 치료는 단순한 약제 접근성을 넘어, 전문의 인력과 지역 의료 인프라까지 함께 고려돼야 할 문제라고 본다”고 강조했다. 최광우 PM은 “희귀질환사업부가 현장에서 가장 크게 느끼는 어려움은 단연 치료 접근성 문제이다. 글로벌 차원에서는 한국에 필요한 혁신 치료제를 도입할 준비와 의지가 충분하지만, 실제로는 급여기준과 범위로 인해 그 과정이 제한적으로 이뤄지는 경우가 많다”라며 “특히 희귀질환 치료제는 허가 이후 급여 단계에서 적응증이 축소되거나 접근성이 제한되는 경우가 있는데, 이로 인해 글로벌 표준치료임에도 국내 환자는 적용받지 못하는 상황이 생긴다. 때문에 적절한 시점에 진단과 치료가 이뤄질 수 있는 환경 구축이 매우 중요하다”고 말했다. 최부인 MR은 “20년 가까이 성장호르몬 분야를 담당하며 과거에 비해 소아내분비 전문의와 치료 환경, 사회적 인식 모두 크게 성장했음을 볼 수 있었다”며 “특히 누난 증후군과 같은 희귀질환 환자들의 치료 과정을 지켜보며, 성장호르몬 치료가 아이들의 삶에 실제적인 변화를 가져온다는 점을 체감해 왔다. 이는 단순히 키를 키우는 치료가 아니라, 아이들이 더 많은 선택을 할 수 있도록 돕는 치료라는 점에서 큰 보람을 느낀다”고 말했다. #. 올바른 인식과 표준치료 중요성 알리는 역할도 최광우 PM은 “성장호르몬 치료는 흔히 키 성장만을 떠올리지만, 실제로는 체지방 대사와 근육 발달, 골밀도 등 전반적인 내분비·대사 기능과 밀접하게 연관된 치료이다. 따라서 성장호르몬 치료를 단순히 '키를 키우는 치료'로 오해하거나 오남용하는 것은 경계해야 하며, 치료의 본질을 정확히 이해하고, 의학적으로 필요한 환자에게 적절하게 사용되는 것이 무엇보다 중요하다”고 강조했다. 김은미 부서장은 “성장호르몬 처방은 소아청소년과나 내분비 전문의를 통해 정해진 진단 기준과 검사 과정을 거쳐 이뤄지도록 명확히 규정돼 있다. 다만 일부 클리닉을 중심으로 성장호르몬이 단순히 '키를 키우는 선택'처럼 소비되면서 건강적 의미가 퇴색되는 점은 우려스럽다”라며 “단순한 제품 홍보를 넘어, 성장장애에 대한 올바른 인식과 표준치료의 중요성을 의료진과 사회 전반에 분명하고 지속적으로 전달하는 것이 희귀질환사업부의 역할이자 과제이다”라고 밝혔다. 김주환 MR은 “과거에는 단순히 키의 문제로만 인식했지만, 성장호르몬 결핍증이 치료가 필요한 질환이라는 점을 이해하게 되면서 시각이 많이 달라졌다”며 “현장에서 환자와 보호자를 만나며 느끼는 것은, 성장은 겉으로 보이는 수치가 아니라 아이들의 선택지와 삶의 가능성을 넓혀주는 요소라는 점이다. 이러한 치료를 지원하는 일을 하고 있다는 점에서 개인적으로도 큰 의미를 느끼고 있다”고 말했다. #. 환자가 필요로 할 때 치료제 전달…주 1회 제형으로 313일의 일상 제공 최지민 PM은 “2026년 혈우병 팀의 가장 중요한 목표는 치료제가 필요한 순간에, 필요한 환자에게 안정적으로 전달되도록 하는 것이다. 특히 응급성과 직결되는 노보세븐RT를 중심으로 영업 조직과 긴밀히 협업해 현장 대응력을 유지·강화하는 데 집중하고 있다. 동시에 허가를 앞둔 신제품이 허가 즉시 환자와 의료진에게 의미 있는 옵션으로 자리 잡도록 유관 부서와 마케팅 및 도입 준비를 체계적으로 진행하고자 한다”고 말했다. 이어 “혈우병 치료제의 마케팅은 단순한 제품 소개를 넘어 치료 접근성과 연속성을 함께 설계해야 하는 영역인 만큼, 더욱 책임감을 갖고 준비하고 있다”고 덧붙였다. 최광우 PM은 “성장호르몬 치료 영역에서 2025년과 2026년을 잇는 가장 큰 변화는 주 1회 제형인 '소그로야'의 출시이다. 2026년 급여 출시를 목표로 희귀질환사업부와 메디컬, 마켓액세스 팀 등 모든 유관부서가 긴밀하게 협력하고 있으며, 올 상반기 내에 의료진과 환자들에게 이 혁신적인 치료 옵션을 선보일 수 있을 것으로 기대한다”고 말했다. 소그로야(Sogroya, 소마파시탄-베코)는 우리 몸에서 생성되는 것과 동일한 인간 성장 호르몬이 포함된 주1회 투약하는 장기지속형 성장호르몬 치료제이다. 이어 “기존 1일 1회 제형인 노디트로핀이 재공급 이후 빠르게 안착하며 환자 접근성을 회복했다면, 여기에 주 1회 제형이 더해지는 것은 단순한 선택지 확대를 넘어 치료 패러다임의 전환을 의미한다”며 “연간 365회에 달했던 주사 횟수가 약 52회로 줄어 환자와 보호자에게 313일의 일상을 선물하고, 의료진과 환자들의 치료 부담을 획기적으로 감소시켜 치료 여정의 변화를 실제로 체감하게 만드는 것, 그것이 올해 우리 성장호르몬팀이 반드시 달성해야 할 핵심과제이다”라고 강조했다. 김희정 PM은 “성장호르몬팀의 올해 최우선 목표는 노디트로핀이 환자 편의성 측면에서 압도적인 차별성을 확보해 성장호르몬제 포트폴리오 확대의 견고한 토대를 마련하는 것”이라며 “지난해 노디트로핀의 재공급을 기다려준 의료진과 환자들에게 안정적인 치료 환경을 약속드리는 것이 가장 중요한 과제였다. 2026년까지 노디트로핀은 '가장 신뢰받고 앞서가는 1일 1회 제형'으로서, 치료를 시작하는 환자들이 가장 먼저 고려하는 선택지로 자리매김할 것”이라고 밝혔다. 김은미 부서장은 “희귀질환 영역은 제약사 입장에서 투자 대비 성과가 명확하지 않지만, 혈우병과 성장호르몬을 포함한 파이프라인을 꾸준히 유지하고 확장해 온 점은 노보 노디스크가 어떤 기업인지를 잘 보여준다. 단순한 포트폴리오가 아니라 기업 철학과 방향성에 대한 선택”이라며 “2026년 희귀질환사업부의 목표 역시 명확하다. 환자에게 실제로 의미 있는 치료 옵션을 안정적으로 제공하고, 치료의 기준을 한 단계 끌어올리는 것”이라고 말했다.

2026.03.01 09:37조민규 기자

한국희귀·난치성질환연합회, 유지현 신임 회장 선출

한국희귀·난치성질환연합회 신임 회장으로 유지현 한국다발성경화증협회 회장이 선출됐다. 한국희귀·난치성질환연합회(이하 연합회)는 지난 2월23일 정기총회를 통해 유지현 회장을 신임 회장으로 선출했다고 밝혔다. 유지현 신임 회장은 오랜 기간 교육 현장 경험과 환자단체 활동을 통해 희귀·난치성질환 환우와 가족의 권익 향상에 힘써왔으며, 현장의 목소리를 정책과 제도 개선으로 연결해 온 실천형 리더로 평가받고 있다. 1981년부터 2001년까지 고교교사로 재직했으며, 이후 환자단체 활동에 헌신하며 2005년부터 한국다발성경화증협회 회장으로 재임해 오고 있다. 유지현 회장은 “희귀·난치성질환 환우와 가족이 치료와 돌봄의 부담을 넘어, 존엄한 삶을 영위할 수 있도록 연합회의 역할을 더욱 강화하겠다”며 “89개 연합회 가입단체와의 연대, 정부 및 국회와의 협력을 통해 실질적인 제도 개선과 사회적 인식 제고에 최선을 다하겠다”고 밝혔다. 한편 연합회는 창립 25주년을 맞아 환자 주도 정책 제안 기능을 강화하고, 교육·자립·문화 활동 등 환우와 가족의 삶의 질 향상을 위한 다양한 사업 영역을 확대해 나갈 계획이다.

2026.02.24 16:38조민규 기자

의료현장 반영 안 된 급여기준…희귀질환자는 치료기회 상실

희귀질환은 환자 수가 적고 질환 스펙트럼이 넓어 고도의 전문성이 요구될 뿐 아니라, 장기적·다학제적 관리와 제도 연계까지 필요하다. 또 희귀질환 환자와 가족은 진단부터 치료, 사회적 지원에 이르기까지 매우 복합적인 어려움을 겪고 있는 상황이다. 문제는 아직 건강보험 급여가 적용되지 않아 비용부담이 크다는 것이다. 최근 총상신경섬유종증 1형 치료제가 소아·청소년에 이어 성인까지 적응증이 확대됐는데, 의료진은 환자의 치료혜택 확대에 기뻐하기 보다는 오히려 치료에서 소외될수 있다는 우려를 표명했다. 아직 건강보험 급여가 적용되지 않아 비용부담이 크다는 것인데, 건강보험이 언제 적용될지, 적용이 되더라도 해당 질환을 가진 모든 환자가 치료 혜택을 받지 못할 수 있다는 것이다. 최근 해당 치료제의 적응증 확대를 기념하는 기자간담회에서 의료진들은 입을 모아 희귀질환 치료의 환자 접근성 확대가 필요하다고 밝혔다. 특히 희귀질환치료제에 대한 건강보험 급여 기준의 문제점을 지적했는데, 의료현장을 무시한 급여기준으로 치료받지 못하는 환자가 많다고 전했다. 이날 질환과 환자의 치료 사례에 대해 설명에 나선 한 의료진은 “악성 넘어가면 치료 힘들어 전단계 치료가 중요하고, 환자 관리를 위해서는 다학제진료가 필요하다. 우리병원의 경우 신경섬유종증 환자를 보기 위해 10여개의 진료과가 협진하고 있다”라며 “희귀질환은 숫자도 적고, 치료제 나오면 좋은 환경에서 치료하도록 해줘야 하는데, 초고가약이라는 이유로 (의료진을) 너무 부당하게 모니터링 하는 거 같다”라고 지적했다. 그는 “환자 치료에 고가약을 쓴다는 이유로 감시받는 것 같다. 희귀질환 약제는 더한데 다른 희귀질환 약제와의 형평성도 문제로 제기되고, 최근 급여기준은 너무 심하다”라며 “의학적 필요로 치료했는데 몇 개월 치료하다 삭감되면 그동안 치료한 약제비는 병원이 부담해야 하고, 이는 환자도 의료진도 부담스러운 상황이다. 일부 병원에서는 삭감된 약제비를 의사 월급에서 제하기도 한다. 환자를 치료하면서도 전체 약제비 규모에서 얼마나 차지하길래 (정부가) 우리한테 이러나 싶다”고 허탈해했다. 특히 “(환자의 상태가) 유지되면 약의 효과적인데, 심사하는 쪽에서 효과로 보기 어렵다고 판단하며 의학적으로 설득하기도 어렵고, 그냥 받아들일 수밖에 없다. 그러다 보니 우리에게 요구하는 서류도 더 늘었다”라며 “신경섬유종증의 치료 중단 기준이 종양의 부피인데, 이에 대한 수가가 없기 때문에 의료진이 검사쪽에 부탁해서 확인해야 한다. 그러다 보니 시간이 오래 걸리는데 심평원은 중간마다 검사 데이터가 왜 없냐고 지적한다. 너무 잘못되고 있는 것 같다”고 지적했다. 치료제의 건강보험 급여도 어려움을 호소했다. 이 교수는 ”신경섬유종증 1형 치료제가 21년 식품의약품안전처 허가를 받았는데, 급여는 3년여가 지난 2024년에 됐다. 이번에 성인에서 허가를 받았는데 최대한 빨리 급여를 받았으면 좋겠다. 이를 위해 정부 관계자들도 노력해줬으면 좋겠다“고 전했다. 이러한 가운데 김민석 국무총리는 지난 4일 분당서울대병원을 방문해 의료진 및 희귀질환 환우·가족과 만나 희귀질환 치료 과정에서의 고충과 제도적 개선점을 청취했다. 참석자들은 이 자리에서 ▲희귀질환 치료제 허가 ▲희귀질환 치료제 급여 적용 ▲희귀질환 데이터 통합 관리 필요성에 대한 의견을 전했다. 이에 대해 김민석 총리는 “희귀질환은 말 그대로 희귀하기 때문에 약을 개발하기도 구하기도 치료를 하기도 어려워 안타까움이 크다”며 “말씀 주신 부분들을 깊게 생각해서 정부 부처 관계자들과 의논하도록 하겠다”고 답했다. 또 “신약 허가, 보험 급여 등 다양한 정책을 통해 희귀질환자들이 적절한 비용으로 약을 구할 수 있도록 관계부처에서 잘 챙겨봐달라”고 당부했다. 함께 참석한 임승관 질병관리청장은 “환우·가족분들이 제도에 거는 기대가 얼마나 절실한지 다시 한번 느낄 수 있었다”며, “희귀질환 환우들을 가장 가까이에서 접하는 정부 부처로서, 환자 지원이 좀 더 촘촘히 이뤄지도록 약속을 성실히 추진해 나갈 것”이라고 밝혔다.

2026.02.05 16:24조민규 기자

'코셀루고' 성인의 신경섬유종증 1형 치료도 가능해져

성인의 총상신경섬유종증 1형의 치료가 가능해질 것으로 보인다. 국내 유일한 치료제인 '코셀루고'가 소아·청소년에 이어 성인까지 적응증이 확대됐기 때문이다. 한국아스트라제네카는 증상이 있고 수술이 불가능한 총상신경섬유종(PN)을 동반한 신경섬유종증 1형(NF1) 치료제 '코셀루고'(성분명 셀루메티닙)의 성인 적응증 확대를 기념하는 기자간담회를 4일 개최했다. 코셀루고는 증상이 있고 수술이 불가능한 NF1-PN의 치료제로, 세포 증식을 촉진하는 MEK 1/2 효소의 활성을 선택적으로 차단하는 기전이다. 국내에서는 지난 2021년 만 3세 이상 18세 이하의 소아·청소년 환자를 대상으로 허가된 이후 지난해 12월 성인 환자까지 적응증이 확대됐다. 이날 간담회에서 서울아산병원 의학유전학센터 이범희 교수는 “신경섬유종증 1형은 PN을 비롯해 커피색 반점, 학습 장애 등 다양한 동반 질환을 수반하는 희귀 유전질환”이라며 “건강보험 데이터에 따르면 5633명의 환자가 등록돼 있고, 이중 5408명인 96%가 1형이다. 또 등록환자의 절반 정도는 성인으로 알려져 있는데, 실제로는 훨씬 더 많은 환자가 있을 것으로 추정된다”고 말했다. 이어 “기존에는 외과적 수술이 주요 치료 옵션이었으나 종양의 위치 특성상 신경 및 혈관 손상 위험으로 완전 절제가 어려운 한계가 있었다. 하지만 코셀루고의 등장으로 약물 치료를 통한 종양 부피 감소가 가능해졌지만 그동안 소아·청소년 환자에만 허가돼 성인 NF1-PN 환자에게는 여전히 치료 공백이 존재했다”라며 “이번 성인 적응증 확대는 치료 선택지가 제한돼 있던 성인 NF1-PN 환자들에게 치료 희망을 제시한다는 점에서 의미가 크다”라고 밝혔다. 특히 “PN은 신경을 따라 발생하는 종양으로 외모 손상과 통증, 장기 압박을 유발할 뿐아니라 악성으로 변할 가능성도 있어 적극적인 치료가 필요하다. 이 치료를 위해 국내 승인된 첫번째 약제가 코셀루고로, 우리나라에서도 5-6년간 임상을 통해 소아와 성인에서 효과를 확인했다”며, 증상이 있고 수술이 불가능한 NF1-PN 환자를 대상으로 한 국내 임상 데이터를 소개했다. 연구에 따르면 국내 만 3세 이상 소아 및 성인 NF1-PN 환자에게 코셀루고를 투약한 결과, 성인 환자에서도 PN의 부피가 안정적으로 감소했으며 이러한 종양 감소 효과는 최대 26주기까지 유지된 것으로 나타났다. 또 성인 NF1-PN 환자의 61.5%가 치료 후 삶의 질 역시 개선된 것으로 확인됐다. 이범희 교수는 “NF1으로 인해 나타날 수 있는 신경인지 기능 저하 역시 성인 환자에서도 코셀루고 치료 후 개선되는 양상을 보였고, 12주기 시점에서 전체 지능지수, 처리 속도의 평균값이 기준치 대비 향상됐다. 또 성인 환자에게도 NF1-PN의 부피 감소뿐 아니라 신경인지 기능, 삶의 질 등 다양한 NF1 동반 증상 전반에 긍정적인 영향을 미치는 치료 옵션”이라고 강조했다. 서울아산병원 의학유전학센터 황수진 교수는 코셀루고의 성인 적응증 확대 근거가 된 글로벌 3상 임상 KOMET 연구 결과를 바탕으로 성인 NF1-PN 환자에서의 치료 가치를 집중적으로 조명했다. 황 교수는 “코셀루고군 환자는 위약군 대비 빠르고 뚜렷한 종양 부피 감소 효과를 보였고, 객관적 반응이 나타난 환자의 86% 환자는 치료 반응 역시 6개월 이상 안정적으로 유지됐다”라며 “이러한 효과를 바탕으로 그동안 치료 옵션이 제한적이었던 성인 NF1-PN 환자에서 치료 패러다임을 바꿀 것으로 기대한다”말했다. 이번 성인 적응증 확대의 기반이 된 KOMET 임상 연구는 총 145명의 성인 환자를 코셀루고군과 위약군으로 1:1 무작위 배정해 28일 주기로 코셀루고를 1일 2회 투약하며 치료 효과와 안전성을 평가했다. 연구 결과, 코셀루고는 성인 NF1 PN 환자에서 위약 대비 뚜렷한 종양 크기 감소 효과를 보였고, 연구의 1차 평가 변수였던 객관적반응률(ORR)은 코셀루고 투여군에서 20%으로 나타나 위약군(5%) 대비 통계적으로 유의미한 차이가 나타났다. 특히 코셀루고 투여군에서는 종양 크기의 반응이 비교적 빠르게 나타났으며(중앙값 기준 3.7개월) 객관적 반응이 확인된 환자의 86%(14명 중 12명)에서 최소 6개월 이상 반응이 유지되는 것으로 확인됐다. 한국아스트라제네카 희귀질환사업부 김철웅 전무는 "코셀루고는 그동안 치료 옵션이 매우 제한적이었던 성인 NF1-PN 환자 치료 환경에 새로운 변화를 제시하는 치료제”라며 “이번 성인 적응증 확대를 통해 만 3세이상 소아·청소년에 이어 성인 환자에게까지 치료의 지평을 넓힐 수 있게 되어 매우 뜻깊게 생각한다”고 말했다.

2026.02.04 18:30조민규 기자

희귀질환자 필수의료보장 강화…산정특례 질환 및 진단요양기관 확대

희귀질환자의 필수의료 보장을 강화하기 위해 산정특례 질환 및 진단요양기관이 확대된다. 국민건강보험공단(이하 건보공단)은 희귀질환자의 의료비 부담을 경감하고 극희귀, 상세불명 희귀 및 기타염색체이상질환자의 의료접근성 향상을 위해 2026년 1월1일부터 산정특례 대상 신규 희귀질환 및 진단요양기관을 확대‧운영에 들어갔다고 밝혔다. 건강보험 본인일부부담금 산정특례제도는 중증질환자의 고액진료비에 대한 의료비 부담 완화를 위해 건강보험 본인부담을 경감하는 제도로 암‧심장질환 등 중증질환, 희귀(희귀, 극희귀, 상세불명희귀 및 기타염색체이상질환) 및 중증난치, 결핵 등으로 진단을 받아 산정특례 대상자로 등록한 자가 대상이다. 다만 뇌혈관, 심장질환, 중증외상은 등록하지 않고 사유발생 시 병·의원에서 즉시 산정특례가 적용된다. 건보공단은 국가 희귀질환을 관리하는 질병관리청과 협업하고 학회, 전문가 등의 의견을 수렴해 희귀질환관리위원회(보건복지부) 및 산정특례위원회(공단)의 심의·의결을 거쳐 매년 지속적으로 희귀질환 산정특례 적용대상을 확대해 왔다. 2026년 1월1일부터는 'ARHGEF9 관련 장애' 등 신규 70개와 질병코드 세부 분류로 추가된 5개를 포함한 총 75개 희귀질환에 대해 산정특례를 확대 적용함으로서 특례를 적용받는 희귀질환은 기존 1천314개에서 1천389개로 늘어나게 된다. 이번 확대로 신규 희귀질환자는 산정특례 등록 질환 및 해당 질환과 의학적 인과관계가 명확한 합병증 진료 시 진료비의 10%에 해당하는 본인부담금만 부담하게 되며, 연간 약 14척7천만원의 의료비 본인부담금이 경감 될 것으로 예상된다. 또 건보공단은 2016년부터 진단의 난이도가 높고 전문적 분석이 필요한 극희귀질환, 상세불명 희귀질환 및 기타염색체이상질환(이하 '극희귀질환 등')의 특성을 고려해 상급종합병원(47개) 중 극희귀질환 등 산정특례 등록이 가능한 진단요양기관을 지속적으로 확대해 올해 추가 지정된 경상국립대학교병원(경상남도 진주시), 원광대학교병원(전북특별자치도 익산시)을 포함해 총 44개 기관을 지정‧운영한다. 지속적 진단요양기관 확대를 통해 극희귀질환 등의 진단 전문성 및 산정특례 등록의 정확성을 확보하고, 희귀질환자의 의료사각지대가 해소될 것으로 기대된다. 건보공단 김남훈 급여상임이사는 “앞으로도 진단기술 발달로 새롭게 진단되는 희귀질환에 대해 산정특례 적용을 확대하고, 희귀질환자가 거주 지역에서 조기진단을 통해 적절한 치료를 받을 수 있도록 진단요양기관을 확대하는 등 희귀질환자의 의료 접근성 제고를 위해 지속적으로 노력하겠다”라고 밝혔다. 한편 '희귀질환'은 유병률이 매우 낮지만(2만명 이하), 비교적 명확한 진단기준이 있는 질환으로 799개 질환 434천명이 등록('25.11월말 기준)돼 있으며, '극희귀질환'(특정기호 V900)은 진단법이 있는 독립된 질환으로, 유병률이 극히 낮거나(우리나라 유병인구가 200명 이하) 별도의 상병코드가 없는 질환으로 404개 질환 1만 3천68명이 등록('25.11월말 기준)돼 있다. '상세불명 희귀질환'(특정기호 V999)은 일정기간 동안 정밀검사 및 협진 등의 진단 노력에도 불구하고 병명을 확정짓지 못했거나 진단이 불명확한 희귀질환을 의미하는데, 일정 요건을 갖춘 진단요양기관의 진단의사를 통해 신청 받아, 질병관리청 희귀질환 전문위원회에서 환자별로 산정특례 적합성 여부를 심사해 산정특례 인정하며, 2025년 11월까지 등록자는 없다. '기타염색체이상질환'(특정기호 V901)은 과학 및 의료기술의 발달로 발견된 질환명이 없는 새로운 염색체 이상(염색체 결손, 중복 등)질환으로 별도의 상병코드는 없지만 증상이 아닌 질환으로 규정할 수 있는 희귀질환이다. 일정 요건을 갖춘 진단요양기관의 진단의사를 통해 신청을 받아 질병관리청 희귀질환 전문위원회에서 환자별로 산정특례 적합성 여부 심의를 거쳐 결정되는데 111개 질환 666명 등록('25.11월말 기준)돼 있다.

2026.01.06 19:53조민규 기자

민관이 함께 참여하는 '희귀질환 지원 정책협의체' 공식 출범

민관이 함께 참여하는 '희귀질환 지원 정책협의체'가 공식 출범했다. 질병관리청은 지난 9일 질병관리청 본관 대회의실에서 임숙영 질병관리청 차장 주재로 '희귀질환 지원 정책협의체'(이하 협의체)의 첫 회의를 개최했다. 이번 협의체는 올해 6월 시행된 희귀질환관리법 제18조에 따라 새정부 국정과제를 이행하고 희귀질환 의약품․의료기기․특수식(이하 '의약품 등')의 생산·판매자에 대한 행정적‧재정적 지원방안을 논의하기 위해 지난 9월 신설됐다. 협의체 위원장은 질병관리청 만성질환관리국장이며, 4개 정부부처(기획재정부, 농림축산식품부, 보건복지부, 식품의약품안전처)의 4급 이상 공무원과 환자단체 및 의약품 등 업계를 대표하는 민간위원 등 총 9명으로 구성되며, 민간위원 임기는 2년(`25.9.1~`27.8.31)이다. 질병관리청은 첫 협의체 개최를 위해 올해 6월부터 희귀질환 관련 의약품 등의 생산·판매자와의 개선 필요 사항 조사, 협의체 논의의 적정성 검토, 관련 중앙부처 의견수렴 등을 진행해 이번 회의 안건을 확정했다. 또 협의체에서 실효적 논의가 이루어지기 위해 앞서 지난 3일 임숙영 질병관리청 차장 주재로 현장간담회를 열어 희귀질환 의약품 등 생산·판매자 및 협회 관계자, 환자 단체로부터 현장의 목소리를 직접 청취한 바 있다. 희귀질환관리법(제2조) 상 희귀질환은 유병 인구가 2만명 이하이거나 진단이 어려워 정확한 유병 규모를 파악하기 어려운 질환을 말하며, 2026년 국가관리대상 희귀질환 1천389개이다. 종류가 매우 다양하지만, 질환별 환자 수가 적어 희귀질환 의약품 등의 시장성은 매우 낮고, 치료에 필요한 제품 선택의 폭은 좁으며, 공급 안정성 문제 등 환자와 가족에게 사회적·경제적 부담을 가중해 왔다. 협의체는 이와 같은 현실을 고려해 희귀질환 의약품 등의 안정적인 공급을 위한 지원 사항, 희귀질환 정책 관련 관계기관 간 정보공유 체계 마련 등 다양한 기능을 수행할 예정이다. 질병관리청 임숙영 차장은 “이번 첫 회의는 국정과제 이행을 위한 범정부 협업체계가 실질적으로 작동하기 시작한 의미 있는 자리”라며 “협의체를 중심으로 희귀질환 의약품, 의료기기, 특수식에 대한 제도 개선을 추진해 희귀질환 환자와 가족의 부담이 경감될 수 있도록 밀도 있는 논의와 정책 마련에 최선을 다하겠다”라고 밝혔다.

2025.12.10 16:42조민규 기자

앞으로 희귀질환 치료‧진단 의약품 '희귀의약품'으로 신속 지정된다

식품의약품안전처가 희귀의약품 지정 기준을 확대하는 내용의 '희귀의약품 지정에 관한 규정' 개정안을 4일 행정예고했다. 개정안은 '식의약 안심 50대 대표 과제'로 추진됐다. 앞으로 '희귀질환 치료나 진단에 사용되는 의약품'에 해당하면 기존 희귀의약품 지정을 위해 필요한 대체의약품보다 안전성·유효성이 현저히 개선되었음을 입증하는 자료를 제출하지 않아도 희귀의약품으로 신속하게 지정받을 수 있다. 또 업체가 희귀의약품 지정 신청 시 제출하는 자료 요건을 지정 기준별로 명확히 마련했다. 관련해 식약처는 지난 7월부터 '희귀의약품 제도개선 협의체'를 운영해 왔다. 이를 통해 지정 기준 완화 등 여러 개선 방안에 대한 논의를 진행해 왔다. 협의체에는 식약처 관계자를 비롯해 각 약계 협회별 추천 외부 전문가 10명이 참여한다. 식약처는 “희귀질환자가 안정적으로 치료받을 수 있는 환경을 조성하고 정부의 국정과제인 '기본이 튼튼한 사회'를 만드는 데 도움을 줄 것”이라고 기대했다.

2025.12.04 14:33김양균 기자

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