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'희귀'통합검색 결과 입니다. (23건)

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CSL, 한국법인에 황세은 신임 대표 선임

CSL은 황세은 전 바이오젠코리아 대표를 지난 17일 한국법인의 신임 대표이사(General Manager)로 선임했다고 밝혔다. 이에 따라 경영 전반을 총괄하며 국내 사업전략 수립과 조직 역량 강화, 환자 중심의 기업 운영을 이끌 예정이다. 약사 출신인 황 대표는 국내 제약·바이오산업에서 다양한 리더십 경험을 쌓아온 전문가로, 상업 전략과 시장 접근(Market Access), 메디컬 전략 등에서 폭넓은 경험을 보유하고 있으며, 국내 복잡한 규제 환경 속에서 경쟁력 있는 조직을 구축하고 제품을 성공적으로 런칭한 경험이 강점이다. 바이오젠코리아 대표 당시 국내법인을 설립하고 조직을 성장시켰으며, 특히 희귀질환 치료제의 국내 급여 전략 수립과 시장 진입을 성공적으로 이끌었다. 이전에는 한독에서 희귀질환 프랜차이즈 상무, 한국애보트에서 마케팅 이사를 역임했으며, 중외제약(JW)과 한일약품 등에서도 주요 직책을 맡으며 제약산업 전반에 걸친 경험을 쌓았다. 황세은 신임 대표는 “CSL의 혁신적인 치료 포트폴리오를 바탕으로 한국의 희귀·중증질환 환자들의 삶에 기여할 수 있는 중책을 맡게 되어 매우 기쁘고 책임감을 느낀다”라며 “환자 중심의 가치를 최우선으로 삼아 조직의 역량을 극대화하고, 파트너들과 긴밀히 협력해 CSL코리아의 새로운 성장을 이끌어 나갈 것”이라고 포부를 밝혔다. CSL은 혈우병 및 면역결핍질환 치료제, 인플루엔자 예방 백신, 철분 결핍 및 신장질환 치료제 등의 포트폴리오를 갖춘 글로벌 생명공학기업으로, ▲CSL베링 ▲CSL시퀴러스 ▲CSL비포 등 세 가지 비즈니스를 통해 100개국 이상의 환자들에게 생명을 구하는 제품을 제공하고 있다. 이중 CSL시퀴러스는 CSL 그룹의 글로벌 인플루엔자 백신 사업부로, 국내의 경우 CSL 코리아와는 별도의 조직으로 운영되고 있다.

2026.03.18 17:05조민규 기자

희귀질환자에게 313일의 평범한 일상 제공…필요한 치료제 제때 쓸 수 있어야

매년 2월의 마지막날은 '세계 희귀질환의 날'이자, 우리나라에서 지정한 '희귀질환 극복의 날'이다. 전 세계적으로 알려진 희귀질환은 7-8천여종에 달하며, 우리나라는 희귀질환관리법에 따라 유병 인구 2만명 이하이거나 진단이 어려워 유병 인구를 알 수 없는 질환을 지정(1389개)하고 있다. 이 중 유병인구가 200명 이하로 유병률이 극히 낮거나 별도의 상병코드가 없는 질환은 '극희귀질환'으로 정의한다. 희귀질환은 환자수가 적은 만큼 발견이 쉽지 않다. 뿐만 아니라 개발된 치료제도 적어 희귀질환의 90% 이상은 직접적인 치료제가 없는 상황이다. 한국 노보 노디스크의 희귀질환사업부는 혈우병과 성장호르몬결핍증 등 성장 장애 질환의 치료 옵션을 제공함으로써 환자의 치료환경 발전을 선도하고 있다. 1999년 노보세븐을 국내에 도입하며 한국 혈우병 환자의 치료에 앞장섰으며, 2010년 노보세븐RT(엡타코그알파)를 통해 국내에 한단계 앞선 치료 옵션을 제공하고 있다. 또 소아기에 가장 흔한 뇌하수체 호르몬 결핍증으로 소아 4000~1만명 중 1명꼴로 발생하는 성장호르몬 결핍증을 지료를 위해 1일 1회 성장호르몬 치료제 노디트로핀을 공급해 저신장증 치료에 이바지하고 있다. 김은미 부서장은 “한국 노보 노디스크제약 희귀질환사업부는 성장장애와 혈우병 두 질환 영역을 중심으로 구성돼 있으며, 질환별로 마케팅과 영업 조직이 유기적으로 협업하는 구조”라며 “희귀질환 영역은 단순히 치료제를 공급하는 데 그치지 않고, 치료 접근성을 높이며 의료진과 환자, 보호자를 장기적으로 지원하는 역할이 매우 중요하다. 그동안 다양한 부서에서 쌓아온 경험과 시각을 바탕으로, 팀이 하나의 방향성을 갖고 중장기 전략을 일관되게 실행할 수 있도록 조율하는 역할을 하고 있다”라고 덧붙였다. 최광우 PM은 “마케팅 조직은 질환별로 역할을 나누어 운영되고 있는데 김희정 PM은 노디트로핀 등 성장장애 영역을 담당하고 있으며, 최지민 PM은 혈우병과 성장장애 영역을 병행해 맡고 있다”며 “각 PM들은 의료 현장과의 긴밀한 협력을 위해 MR들과 지속적으로 소통하며, 환자 치료 환경과 여정을 반영한 마케팅 전략을 수립하고 운영하고 있다”고 밝혔다. 황정배 팀장은 “영업 조직 역시 질환 특성에 따라 20년간의 성장호르몬 시장에서의 경험을 바탕으로 의료진과의 신뢰관계 구축 및 현장 전략 실행을 위해 힘쓰고 있다”며 “목진혁 이사는 약 30년간 희귀질환사업부에서 혈우병 치료 환경에 대한 깊은 이해를 바탕으로 노보세븐RT 세일즈를 중심으로 각 지역 영업 전략과 실행을 담당하고 있으며, 최부인 MR은 20년간 근무하며 현재 서울·경기 지역에서 성장호르몬 치료 환경을 안정적으로 지원하고 있고, 김주환 MR은 대전·충청권을 담당하며 거래처 관리와 함께 신제품 론칭 준비에 집중하고 있다”고 설명했다. 최광우 PM은 “2022년 '바이오파마 사업부'를 '희귀질환사업부'로 명칭 변경해 출범했는데 이 변화에는 희귀질환 영역에 대한 회사의 중장기적인 포부가 담겨있다. 보다 확장된 개념으로 다양한 희귀질환 치료 옵션을 환자들에게 제공하기 위해 사업부를 새롭게 출범시킨 것”이라며 “그동안 당뇨병, 인슐린, 비만 등 일반 내분비질환 영역에서 축적해 전문성을 바탕으로 희귀질환 치료제에 임상연구를 지속해 왔다. 최근 이러한 연구 성과가 점차 가시화되며, 환자 치료 현장에 적용될 수 있는 단계에 이르고 있다”고 밝혔다. 노보 노디스크는 희귀질환 사업에서 한국을 전략적 최우선 국가(Top Priority) 중 하나로 두고 있다. 새로운 희귀질환 파이프라인이나 개발 과제가 논의될 때마다 한국 환자 현황과 임상 가능성을 우선적으로 검토하며, 참여가 가능하다고 판단될 경우 임상 도입을 적극적으로 추진하고 있다. 이러한 전략적 접근을 바탕으로 현재도 다양한 희귀질환 영역에서 새로운 치료 옵션을 준비하고 있으며, 향후 5년 내 지금보다 훨씬 폭넓은 포트폴리오를 국내에 소개할 수 있을 것으로 기대하고 있다 #. 희귀질환사업부가 자랑하는 제품은 최광우 PM은 “현재 한국에서 가장 앞서 있는 제품은 25년 이상 처방되온 성장호르몬제 '노디트로핀'으로, 성장호르몬 결핍증(GHD)을 앓고 있는 소아 및 성인 환자뿐 아니라, 기타 성장 관련 질환을 가진 소아를 위한 치료제”라며 “누난 증후군 등 다양한 성장장애 동반 질환에 대해서도 적응증을 획득해 급여 치료가 이뤄지고 있으며, 2024년 3월 주 1회 제형의 성장호르몬 신약으로 허가를 받으면서 환자의 치료 접근성과 삶의 질을 높일 수 있을 것으로 기대를 모으고 있다”고 말했다. 이어 “노보세븐RT(Room Temperature)는 약 30년간 국내 혈우병 환자 치료를 지원했다. 현재는 새로운 제형의 성인 혈우병 치료제에 대한 론칭이 예정돼 있으며, 향후 2~3년 내 2개 제품이 출시될 예정”이라며 “이외에도 희귀 신장 질환, 겸상 적혈구병, 말단비대증 등 다양한 내분비·희귀질환 영역에서 임상이 활발히 진행되고 있다”고 설명했다. 노보 노디스크는 '출혈을 멈추는 치료'를 넘어, 예방적 치료와 환자 삶의 질 개선을 목표로 연구개발을 지속해 왔다. 혈액 응고에 핵심적인 제7인자(Factor VIIa)를 기반으로, 출혈을 신속하게 멈추게 하는 '노보세븐RT'는 1999년 국내에 도입된 이후 약 30년 가까이 혈우병 환자 치료 현장에서 사용돼 왔다. 현재도 가까운 미래에 출시를 목표로 한 신규 혈우병 치료제들이 준비되고 있으며, 장기적인 파이프라인 역시 지속적으로 확장되고 있다. 이러한 연구개발은 환자 중심이라는 노보 노디스크의 기업 철학을 실천해 온 결과라고 생각한다. 혈우병 분야의 영업 활동은 단순한 제품 설명을 넘어, 응급 상황에서의 실질적인 지원 역할에 가깝다고 한다. 다른 영역보다 응급성과 현장 대응이 중요한데 국내에는 희귀·난치성질환 치료센터가 제한적이고 담당 인력의 지역범위도 넓기 때문이다. 목진혁 이사는 “1995년 노보 노디스크에 입사한 이후 비교적 초기부터 혈우병 치료 환경의 변화를 현장에서 직접 경험했다. 단일 제품에서 출발해 향후 출시 예정인 파이프라인을 포함한 보다 확장된 포트폴리오를 갖추고 있으며, 이러한 변화는 혈우병 치료 패러다임이 점차 진화해 왔음을 보여주는 과정이라고 생각한다”고 말했다. 특히 “혈우병 치료는 출혈이 발생했을 때 즉각적으로 투여돼야 하는 특성상 현장에서는 무엇보다 빠르게 환자에게 도달하게 하는 것이 중요하다”라며 “약 15년 전 아주대병원에서 발생한 응급 사례가 기억나는데, 환자가 정맥 출혈로 즉각적인 지혈이 필요했지만 병원에 약제가 없는 상황이었고 시간 지연 시 생명이 위태로울 수 있었다. 하지만 퇴근 시간과 사무실 근처 지하철 공사가 겹쳐 도로 상황이 극심하게 혼잡해 경찰 상황실의 도움을 받아 다행히 약제를 신속히 전달해 환자는 위기를 넘길 수 있었다. 그 경험으로 혈우병 치료제는 단순한 의약품이 아니라, 어떤 상황에서는 환자의 생명을 직접 지켜준다는 점을 다시 한번 실감했다”고 전했다. 최지민 PM은 “노보세븐은 2010년 노보세븐 RT로 제형이 개선되며, 상온 보관이 가능해졌다. 이는 응급 상황에서 신속한 투여가 필요한 혈우병 치료 특성을 고려해 환자 편의성과 실제 사용 환경을 크게 개선한 변화였다”라며 “혈우병 치료는 응급성이 매우 높은 영역인 만큼, 의료진과 회사 모두 24시간 신속하게 대응하는 체계가 무엇보다 중요하다. 환자의 생명과 직결된 치료 접근성을 지키기 위해 항상 긴장의 끈을 놓지 않고 있다”고 밝혔다. 성장호르몬 치료제 노디트로핀은 약제의 효과와 안전성이 충분히 입증돼 있을 뿐 아니라, 주사제의 완성도 측면에서도 강점을 지닌 제품이다. 현재 국내에는 노보 노디스크의 시그니처이자 최신 펜 타입 기기인 플렉스프로(FlexPro)가 프리필드 펜(Pre-filled Pen) 이라는 명칭으로 공급되고 있으며, 매일 반복되는 주사 과정에서 환자들의 부담과 통증을 줄이는 데 초점을 맞추고 있다. 김희정 PM은 “성장호르몬 치료제는 단순 성장호르몬 결핍증뿐 아니라, 터너 증후군, 누난 증후군 등 희귀질환으로 인한 성장 부전을 치료하는 데 중요한 역할을 한다. 특히 누난 증후군의 경우, 국내 출시된 성장호르몬 치료제 가운데 노디트로핀이 유일하게 적응증을 보유하고 있다”며 “과거 공급 이슈가 있었던 시기에도, 이러한 환자에게 대체 치료 옵션이 없다는 점에서 공급 안정화에 최선을 다해 환자의 치료 연속성을 지키는 역할을 했다”라고 밝혔다. 또 “노보 노디스크는 의약품 자체의 우수성뿐 아니라, 치료가 실제로 전달되는 전 과정에서 환자의 편의성을 무엇보다 중요하게 여긴다. 주요 포트폴리오가 인슐린과 비만치료제 등 주사제로 구성된 만큼, 주사 디바이스 개발에 오랜 시간과 노하우를 축적해 왔고, 본사에는 주사 디바이스 연구를 전담하는 조직이 별도로 운영되고 있다”고 덧붙였다. 최광우 PM은 “2001년 국내에서 성장호르몬 치료제 급여를 시작한 이후, 약 5년 주기로 주사 디바이스를 지속적으로 업그레이드해 왔다”며 “이는 환자 경험을 지속적으로 개선하려는 회사의 철학을 보여주는 사례라고 생각한다. 성장호르몬 치료는 장기간 지속되는 만큼, 이러한 디바이스 혁신은 치료 순응도와 치료 경험 전반에 중요한 역할을 한다”고 말했다. 최부인 MR(영업부, 성장장애)은 “성장호르몬 치료는 수년에서 길게는 7~8년 이상 지속되는 장기 치료다. 특히 성장호르몬 결핍이나 희귀질환으로 치료를 시작하는 경우, 아이가 매일 주사를 맞아야 하는 상황도 적지 않다”며 “이런 치료 환경은 환자와 보호자 모두에게 상당한 부담으로 작용하기 때문에 투여 빈도를 줄일 수 있는 제형의 의미는 매우 크다. 반복되는 주사 부담이 줄어들면 치료 순응도는 물론, 아이와 가족의 일상 역시 보다 안정될 수 있기 때문이며, 미용적 목적의 선택과는 분명히 구분돼야 할 환자 치료의 질을 개선하는 중요한 변화”라고 말했다. 김은미 부서장은 “성장호르몬 치료에서 주사 빈도는 단순한 편의성의 문제가 아니라, 치료 효과를 좌우하는 중요한 변수이다. 주 1회 제형의 가장 큰 의미는 투여 횟수 감소뿐 아니라, 일주일 동안 안정적인 혈중 농도를 유지해 약효를 지속적이고 일관되게 발현할 수 있다는 점에 있다”며 “어린 연령에서 시작해 장기간 이어지는 치료인 만큼, 의도한 치료 효과를 더욱 안정적으로 구현하는 주 1회 제형은 환자와 보호자의 부담을 낮추는 동시에 치료의 질과 결과를 개선하는 중요한 변화라고 생각한다”고 밝혔다. #. 희귀질환 담당으로 바라본 현장은 김은미 부서장은 “최근 정부가 희귀질환 보장성 확대 논의를 다시 시작한 점은 매우 고무적으로 보고 있다. 다만 이러한 논의가 제도개선으로 이어지기 위해서는, 희귀질환에 대한 사회적 공감대 형성이 무엇보다 중요하다고 생각한다”며 “희귀질환은 개인의 선택이나 책임과 무관하게 태어날 때부터 안고 가야 하는 경우가 많다. 혈우병 역시 환자들의 삶을 들여다보면 치료 접근성과 보장성의 중요성을 절감하게 된다. 이번 논의가 단순한 시작에 그치지 않고, 환자에게 의미 있는 변화가 만들어지기를 기대하고 있다”고 말했다. 또 “환자 수가 많지 않다는 이유로 치료 접근성이 제한되어서는 안 되며, 오히려 이들이 마땅히 치료받을 환경을 충분히 보장받아야 한다”며 “특히 성장호르몬 결핍증과 혈우병처럼 어린 환자들이 포함된 질환 영역에서는 이러한 고민이 더욱 절실하다. 이 아이들이 건강한 삶의 선택지를 넓혀갈 수 있도록 돕는 역할을 하고 싶다”고 밝혔다. 김주환 MR(영업부, 성장장애)은 “희귀질환 치료에서 보장성 문제와 함께 의료 접근성의 지역 격차가 동시에 존재한다는 점 또한 고려돼야 한다. 지방은 환자 수가 적은 데다, 희귀질환을 전문적으로 진료할 수 있는 소아내분비나 소아 유전 전문의가 절대적으로 부족한 상황”이라며 “성장장애 역시 전문적인 진단과 평가가 필요한 영역이지만, 지역 내 전문의 부족으로 적절한 진료로 이어지기 어려운 구조적 한계가 있다. 이로 인해 환자와 보호자는 수도권으로 이동하거나, 치료 시기를 놓치는 경우가 발생한다”라고 지적했다. 이어 “이러한 환경에서 성장호르몬 치료가 '키 크는 주사'로만 인식될 경우, 질환 중심의 접근은 더욱 어려워질 수 있다”라며 “희귀질환 치료는 단순한 약제 접근성을 넘어, 전문의 인력과 지역 의료 인프라까지 함께 고려돼야 할 문제라고 본다”고 강조했다. 최광우 PM은 “희귀질환사업부가 현장에서 가장 크게 느끼는 어려움은 단연 치료 접근성 문제이다. 글로벌 차원에서는 한국에 필요한 혁신 치료제를 도입할 준비와 의지가 충분하지만, 실제로는 급여기준과 범위로 인해 그 과정이 제한적으로 이뤄지는 경우가 많다”라며 “특히 희귀질환 치료제는 허가 이후 급여 단계에서 적응증이 축소되거나 접근성이 제한되는 경우가 있는데, 이로 인해 글로벌 표준치료임에도 국내 환자는 적용받지 못하는 상황이 생긴다. 때문에 적절한 시점에 진단과 치료가 이뤄질 수 있는 환경 구축이 매우 중요하다”고 말했다. 최부인 MR은 “20년 가까이 성장호르몬 분야를 담당하며 과거에 비해 소아내분비 전문의와 치료 환경, 사회적 인식 모두 크게 성장했음을 볼 수 있었다”며 “특히 누난 증후군과 같은 희귀질환 환자들의 치료 과정을 지켜보며, 성장호르몬 치료가 아이들의 삶에 실제적인 변화를 가져온다는 점을 체감해 왔다. 이는 단순히 키를 키우는 치료가 아니라, 아이들이 더 많은 선택을 할 수 있도록 돕는 치료라는 점에서 큰 보람을 느낀다”고 말했다. #. 올바른 인식과 표준치료 중요성 알리는 역할도 최광우 PM은 “성장호르몬 치료는 흔히 키 성장만을 떠올리지만, 실제로는 체지방 대사와 근육 발달, 골밀도 등 전반적인 내분비·대사 기능과 밀접하게 연관된 치료이다. 따라서 성장호르몬 치료를 단순히 '키를 키우는 치료'로 오해하거나 오남용하는 것은 경계해야 하며, 치료의 본질을 정확히 이해하고, 의학적으로 필요한 환자에게 적절하게 사용되는 것이 무엇보다 중요하다”고 강조했다. 김은미 부서장은 “성장호르몬 처방은 소아청소년과나 내분비 전문의를 통해 정해진 진단 기준과 검사 과정을 거쳐 이뤄지도록 명확히 규정돼 있다. 다만 일부 클리닉을 중심으로 성장호르몬이 단순히 '키를 키우는 선택'처럼 소비되면서 건강적 의미가 퇴색되는 점은 우려스럽다”라며 “단순한 제품 홍보를 넘어, 성장장애에 대한 올바른 인식과 표준치료의 중요성을 의료진과 사회 전반에 분명하고 지속적으로 전달하는 것이 희귀질환사업부의 역할이자 과제이다”라고 밝혔다. 김주환 MR은 “과거에는 단순히 키의 문제로만 인식했지만, 성장호르몬 결핍증이 치료가 필요한 질환이라는 점을 이해하게 되면서 시각이 많이 달라졌다”며 “현장에서 환자와 보호자를 만나며 느끼는 것은, 성장은 겉으로 보이는 수치가 아니라 아이들의 선택지와 삶의 가능성을 넓혀주는 요소라는 점이다. 이러한 치료를 지원하는 일을 하고 있다는 점에서 개인적으로도 큰 의미를 느끼고 있다”고 말했다. #. 환자가 필요로 할 때 치료제 전달…주 1회 제형으로 313일의 일상 제공 최지민 PM은 “2026년 혈우병 팀의 가장 중요한 목표는 치료제가 필요한 순간에, 필요한 환자에게 안정적으로 전달되도록 하는 것이다. 특히 응급성과 직결되는 노보세븐RT를 중심으로 영업 조직과 긴밀히 협업해 현장 대응력을 유지·강화하는 데 집중하고 있다. 동시에 허가를 앞둔 신제품이 허가 즉시 환자와 의료진에게 의미 있는 옵션으로 자리 잡도록 유관 부서와 마케팅 및 도입 준비를 체계적으로 진행하고자 한다”고 말했다. 이어 “혈우병 치료제의 마케팅은 단순한 제품 소개를 넘어 치료 접근성과 연속성을 함께 설계해야 하는 영역인 만큼, 더욱 책임감을 갖고 준비하고 있다”고 덧붙였다. 최광우 PM은 “성장호르몬 치료 영역에서 2025년과 2026년을 잇는 가장 큰 변화는 주 1회 제형인 '소그로야'의 출시이다. 2026년 급여 출시를 목표로 희귀질환사업부와 메디컬, 마켓액세스 팀 등 모든 유관부서가 긴밀하게 협력하고 있으며, 올 상반기 내에 의료진과 환자들에게 이 혁신적인 치료 옵션을 선보일 수 있을 것으로 기대한다”고 말했다. 소그로야(Sogroya, 소마파시탄-베코)는 우리 몸에서 생성되는 것과 동일한 인간 성장 호르몬이 포함된 주1회 투약하는 장기지속형 성장호르몬 치료제이다. 이어 “기존 1일 1회 제형인 노디트로핀이 재공급 이후 빠르게 안착하며 환자 접근성을 회복했다면, 여기에 주 1회 제형이 더해지는 것은 단순한 선택지 확대를 넘어 치료 패러다임의 전환을 의미한다”며 “연간 365회에 달했던 주사 횟수가 약 52회로 줄어 환자와 보호자에게 313일의 일상을 선물하고, 의료진과 환자들의 치료 부담을 획기적으로 감소시켜 치료 여정의 변화를 실제로 체감하게 만드는 것, 그것이 올해 우리 성장호르몬팀이 반드시 달성해야 할 핵심과제이다”라고 강조했다. 김희정 PM은 “성장호르몬팀의 올해 최우선 목표는 노디트로핀이 환자 편의성 측면에서 압도적인 차별성을 확보해 성장호르몬제 포트폴리오 확대의 견고한 토대를 마련하는 것”이라며 “지난해 노디트로핀의 재공급을 기다려준 의료진과 환자들에게 안정적인 치료 환경을 약속드리는 것이 가장 중요한 과제였다. 2026년까지 노디트로핀은 '가장 신뢰받고 앞서가는 1일 1회 제형'으로서, 치료를 시작하는 환자들이 가장 먼저 고려하는 선택지로 자리매김할 것”이라고 밝혔다. 김은미 부서장은 “희귀질환 영역은 제약사 입장에서 투자 대비 성과가 명확하지 않지만, 혈우병과 성장호르몬을 포함한 파이프라인을 꾸준히 유지하고 확장해 온 점은 노보 노디스크가 어떤 기업인지를 잘 보여준다. 단순한 포트폴리오가 아니라 기업 철학과 방향성에 대한 선택”이라며 “2026년 희귀질환사업부의 목표 역시 명확하다. 환자에게 실제로 의미 있는 치료 옵션을 안정적으로 제공하고, 치료의 기준을 한 단계 끌어올리는 것”이라고 말했다.

2026.03.01 09:37조민규 기자

한국희귀·난치성질환연합회, 유지현 신임 회장 선출

한국희귀·난치성질환연합회 신임 회장으로 유지현 한국다발성경화증협회 회장이 선출됐다. 한국희귀·난치성질환연합회(이하 연합회)는 지난 2월23일 정기총회를 통해 유지현 회장을 신임 회장으로 선출했다고 밝혔다. 유지현 신임 회장은 오랜 기간 교육 현장 경험과 환자단체 활동을 통해 희귀·난치성질환 환우와 가족의 권익 향상에 힘써왔으며, 현장의 목소리를 정책과 제도 개선으로 연결해 온 실천형 리더로 평가받고 있다. 1981년부터 2001년까지 고교교사로 재직했으며, 이후 환자단체 활동에 헌신하며 2005년부터 한국다발성경화증협회 회장으로 재임해 오고 있다. 유지현 회장은 “희귀·난치성질환 환우와 가족이 치료와 돌봄의 부담을 넘어, 존엄한 삶을 영위할 수 있도록 연합회의 역할을 더욱 강화하겠다”며 “89개 연합회 가입단체와의 연대, 정부 및 국회와의 협력을 통해 실질적인 제도 개선과 사회적 인식 제고에 최선을 다하겠다”고 밝혔다. 한편 연합회는 창립 25주년을 맞아 환자 주도 정책 제안 기능을 강화하고, 교육·자립·문화 활동 등 환우와 가족의 삶의 질 향상을 위한 다양한 사업 영역을 확대해 나갈 계획이다.

2026.02.24 16:38조민규 기자

의료현장 반영 안 된 급여기준…희귀질환자는 치료기회 상실

희귀질환은 환자 수가 적고 질환 스펙트럼이 넓어 고도의 전문성이 요구될 뿐 아니라, 장기적·다학제적 관리와 제도 연계까지 필요하다. 또 희귀질환 환자와 가족은 진단부터 치료, 사회적 지원에 이르기까지 매우 복합적인 어려움을 겪고 있는 상황이다. 문제는 아직 건강보험 급여가 적용되지 않아 비용부담이 크다는 것이다. 최근 총상신경섬유종증 1형 치료제가 소아·청소년에 이어 성인까지 적응증이 확대됐는데, 의료진은 환자의 치료혜택 확대에 기뻐하기 보다는 오히려 치료에서 소외될수 있다는 우려를 표명했다. 아직 건강보험 급여가 적용되지 않아 비용부담이 크다는 것인데, 건강보험이 언제 적용될지, 적용이 되더라도 해당 질환을 가진 모든 환자가 치료 혜택을 받지 못할 수 있다는 것이다. 최근 해당 치료제의 적응증 확대를 기념하는 기자간담회에서 의료진들은 입을 모아 희귀질환 치료의 환자 접근성 확대가 필요하다고 밝혔다. 특히 희귀질환치료제에 대한 건강보험 급여 기준의 문제점을 지적했는데, 의료현장을 무시한 급여기준으로 치료받지 못하는 환자가 많다고 전했다. 이날 질환과 환자의 치료 사례에 대해 설명에 나선 한 의료진은 “악성 넘어가면 치료 힘들어 전단계 치료가 중요하고, 환자 관리를 위해서는 다학제진료가 필요하다. 우리병원의 경우 신경섬유종증 환자를 보기 위해 10여개의 진료과가 협진하고 있다”라며 “희귀질환은 숫자도 적고, 치료제 나오면 좋은 환경에서 치료하도록 해줘야 하는데, 초고가약이라는 이유로 (의료진을) 너무 부당하게 모니터링 하는 거 같다”라고 지적했다. 그는 “환자 치료에 고가약을 쓴다는 이유로 감시받는 것 같다. 희귀질환 약제는 더한데 다른 희귀질환 약제와의 형평성도 문제로 제기되고, 최근 급여기준은 너무 심하다”라며 “의학적 필요로 치료했는데 몇 개월 치료하다 삭감되면 그동안 치료한 약제비는 병원이 부담해야 하고, 이는 환자도 의료진도 부담스러운 상황이다. 일부 병원에서는 삭감된 약제비를 의사 월급에서 제하기도 한다. 환자를 치료하면서도 전체 약제비 규모에서 얼마나 차지하길래 (정부가) 우리한테 이러나 싶다”고 허탈해했다. 특히 “(환자의 상태가) 유지되면 약의 효과적인데, 심사하는 쪽에서 효과로 보기 어렵다고 판단하며 의학적으로 설득하기도 어렵고, 그냥 받아들일 수밖에 없다. 그러다 보니 우리에게 요구하는 서류도 더 늘었다”라며 “신경섬유종증의 치료 중단 기준이 종양의 부피인데, 이에 대한 수가가 없기 때문에 의료진이 검사쪽에 부탁해서 확인해야 한다. 그러다 보니 시간이 오래 걸리는데 심평원은 중간마다 검사 데이터가 왜 없냐고 지적한다. 너무 잘못되고 있는 것 같다”고 지적했다. 치료제의 건강보험 급여도 어려움을 호소했다. 이 교수는 ”신경섬유종증 1형 치료제가 21년 식품의약품안전처 허가를 받았는데, 급여는 3년여가 지난 2024년에 됐다. 이번에 성인에서 허가를 받았는데 최대한 빨리 급여를 받았으면 좋겠다. 이를 위해 정부 관계자들도 노력해줬으면 좋겠다“고 전했다. 이러한 가운데 김민석 국무총리는 지난 4일 분당서울대병원을 방문해 의료진 및 희귀질환 환우·가족과 만나 희귀질환 치료 과정에서의 고충과 제도적 개선점을 청취했다. 참석자들은 이 자리에서 ▲희귀질환 치료제 허가 ▲희귀질환 치료제 급여 적용 ▲희귀질환 데이터 통합 관리 필요성에 대한 의견을 전했다. 이에 대해 김민석 총리는 “희귀질환은 말 그대로 희귀하기 때문에 약을 개발하기도 구하기도 치료를 하기도 어려워 안타까움이 크다”며 “말씀 주신 부분들을 깊게 생각해서 정부 부처 관계자들과 의논하도록 하겠다”고 답했다. 또 “신약 허가, 보험 급여 등 다양한 정책을 통해 희귀질환자들이 적절한 비용으로 약을 구할 수 있도록 관계부처에서 잘 챙겨봐달라”고 당부했다. 함께 참석한 임승관 질병관리청장은 “환우·가족분들이 제도에 거는 기대가 얼마나 절실한지 다시 한번 느낄 수 있었다”며, “희귀질환 환우들을 가장 가까이에서 접하는 정부 부처로서, 환자 지원이 좀 더 촘촘히 이뤄지도록 약속을 성실히 추진해 나갈 것”이라고 밝혔다.

2026.02.05 16:24조민규 기자

'코셀루고' 성인의 신경섬유종증 1형 치료도 가능해져

성인의 총상신경섬유종증 1형의 치료가 가능해질 것으로 보인다. 국내 유일한 치료제인 '코셀루고'가 소아·청소년에 이어 성인까지 적응증이 확대됐기 때문이다. 한국아스트라제네카는 증상이 있고 수술이 불가능한 총상신경섬유종(PN)을 동반한 신경섬유종증 1형(NF1) 치료제 '코셀루고'(성분명 셀루메티닙)의 성인 적응증 확대를 기념하는 기자간담회를 4일 개최했다. 코셀루고는 증상이 있고 수술이 불가능한 NF1-PN의 치료제로, 세포 증식을 촉진하는 MEK 1/2 효소의 활성을 선택적으로 차단하는 기전이다. 국내에서는 지난 2021년 만 3세 이상 18세 이하의 소아·청소년 환자를 대상으로 허가된 이후 지난해 12월 성인 환자까지 적응증이 확대됐다. 이날 간담회에서 서울아산병원 의학유전학센터 이범희 교수는 “신경섬유종증 1형은 PN을 비롯해 커피색 반점, 학습 장애 등 다양한 동반 질환을 수반하는 희귀 유전질환”이라며 “건강보험 데이터에 따르면 5633명의 환자가 등록돼 있고, 이중 5408명인 96%가 1형이다. 또 등록환자의 절반 정도는 성인으로 알려져 있는데, 실제로는 훨씬 더 많은 환자가 있을 것으로 추정된다”고 말했다. 이어 “기존에는 외과적 수술이 주요 치료 옵션이었으나 종양의 위치 특성상 신경 및 혈관 손상 위험으로 완전 절제가 어려운 한계가 있었다. 하지만 코셀루고의 등장으로 약물 치료를 통한 종양 부피 감소가 가능해졌지만 그동안 소아·청소년 환자에만 허가돼 성인 NF1-PN 환자에게는 여전히 치료 공백이 존재했다”라며 “이번 성인 적응증 확대는 치료 선택지가 제한돼 있던 성인 NF1-PN 환자들에게 치료 희망을 제시한다는 점에서 의미가 크다”라고 밝혔다. 특히 “PN은 신경을 따라 발생하는 종양으로 외모 손상과 통증, 장기 압박을 유발할 뿐아니라 악성으로 변할 가능성도 있어 적극적인 치료가 필요하다. 이 치료를 위해 국내 승인된 첫번째 약제가 코셀루고로, 우리나라에서도 5-6년간 임상을 통해 소아와 성인에서 효과를 확인했다”며, 증상이 있고 수술이 불가능한 NF1-PN 환자를 대상으로 한 국내 임상 데이터를 소개했다. 연구에 따르면 국내 만 3세 이상 소아 및 성인 NF1-PN 환자에게 코셀루고를 투약한 결과, 성인 환자에서도 PN의 부피가 안정적으로 감소했으며 이러한 종양 감소 효과는 최대 26주기까지 유지된 것으로 나타났다. 또 성인 NF1-PN 환자의 61.5%가 치료 후 삶의 질 역시 개선된 것으로 확인됐다. 이범희 교수는 “NF1으로 인해 나타날 수 있는 신경인지 기능 저하 역시 성인 환자에서도 코셀루고 치료 후 개선되는 양상을 보였고, 12주기 시점에서 전체 지능지수, 처리 속도의 평균값이 기준치 대비 향상됐다. 또 성인 환자에게도 NF1-PN의 부피 감소뿐 아니라 신경인지 기능, 삶의 질 등 다양한 NF1 동반 증상 전반에 긍정적인 영향을 미치는 치료 옵션”이라고 강조했다. 서울아산병원 의학유전학센터 황수진 교수는 코셀루고의 성인 적응증 확대 근거가 된 글로벌 3상 임상 KOMET 연구 결과를 바탕으로 성인 NF1-PN 환자에서의 치료 가치를 집중적으로 조명했다. 황 교수는 “코셀루고군 환자는 위약군 대비 빠르고 뚜렷한 종양 부피 감소 효과를 보였고, 객관적 반응이 나타난 환자의 86% 환자는 치료 반응 역시 6개월 이상 안정적으로 유지됐다”라며 “이러한 효과를 바탕으로 그동안 치료 옵션이 제한적이었던 성인 NF1-PN 환자에서 치료 패러다임을 바꿀 것으로 기대한다”말했다. 이번 성인 적응증 확대의 기반이 된 KOMET 임상 연구는 총 145명의 성인 환자를 코셀루고군과 위약군으로 1:1 무작위 배정해 28일 주기로 코셀루고를 1일 2회 투약하며 치료 효과와 안전성을 평가했다. 연구 결과, 코셀루고는 성인 NF1 PN 환자에서 위약 대비 뚜렷한 종양 크기 감소 효과를 보였고, 연구의 1차 평가 변수였던 객관적반응률(ORR)은 코셀루고 투여군에서 20%으로 나타나 위약군(5%) 대비 통계적으로 유의미한 차이가 나타났다. 특히 코셀루고 투여군에서는 종양 크기의 반응이 비교적 빠르게 나타났으며(중앙값 기준 3.7개월) 객관적 반응이 확인된 환자의 86%(14명 중 12명)에서 최소 6개월 이상 반응이 유지되는 것으로 확인됐다. 한국아스트라제네카 희귀질환사업부 김철웅 전무는 "코셀루고는 그동안 치료 옵션이 매우 제한적이었던 성인 NF1-PN 환자 치료 환경에 새로운 변화를 제시하는 치료제”라며 “이번 성인 적응증 확대를 통해 만 3세이상 소아·청소년에 이어 성인 환자에게까지 치료의 지평을 넓힐 수 있게 되어 매우 뜻깊게 생각한다”고 말했다.

2026.02.04 18:30조민규 기자

희귀질환자 필수의료보장 강화…산정특례 질환 및 진단요양기관 확대

희귀질환자의 필수의료 보장을 강화하기 위해 산정특례 질환 및 진단요양기관이 확대된다. 국민건강보험공단(이하 건보공단)은 희귀질환자의 의료비 부담을 경감하고 극희귀, 상세불명 희귀 및 기타염색체이상질환자의 의료접근성 향상을 위해 2026년 1월1일부터 산정특례 대상 신규 희귀질환 및 진단요양기관을 확대‧운영에 들어갔다고 밝혔다. 건강보험 본인일부부담금 산정특례제도는 중증질환자의 고액진료비에 대한 의료비 부담 완화를 위해 건강보험 본인부담을 경감하는 제도로 암‧심장질환 등 중증질환, 희귀(희귀, 극희귀, 상세불명희귀 및 기타염색체이상질환) 및 중증난치, 결핵 등으로 진단을 받아 산정특례 대상자로 등록한 자가 대상이다. 다만 뇌혈관, 심장질환, 중증외상은 등록하지 않고 사유발생 시 병·의원에서 즉시 산정특례가 적용된다. 건보공단은 국가 희귀질환을 관리하는 질병관리청과 협업하고 학회, 전문가 등의 의견을 수렴해 희귀질환관리위원회(보건복지부) 및 산정특례위원회(공단)의 심의·의결을 거쳐 매년 지속적으로 희귀질환 산정특례 적용대상을 확대해 왔다. 2026년 1월1일부터는 'ARHGEF9 관련 장애' 등 신규 70개와 질병코드 세부 분류로 추가된 5개를 포함한 총 75개 희귀질환에 대해 산정특례를 확대 적용함으로서 특례를 적용받는 희귀질환은 기존 1천314개에서 1천389개로 늘어나게 된다. 이번 확대로 신규 희귀질환자는 산정특례 등록 질환 및 해당 질환과 의학적 인과관계가 명확한 합병증 진료 시 진료비의 10%에 해당하는 본인부담금만 부담하게 되며, 연간 약 14척7천만원의 의료비 본인부담금이 경감 될 것으로 예상된다. 또 건보공단은 2016년부터 진단의 난이도가 높고 전문적 분석이 필요한 극희귀질환, 상세불명 희귀질환 및 기타염색체이상질환(이하 '극희귀질환 등')의 특성을 고려해 상급종합병원(47개) 중 극희귀질환 등 산정특례 등록이 가능한 진단요양기관을 지속적으로 확대해 올해 추가 지정된 경상국립대학교병원(경상남도 진주시), 원광대학교병원(전북특별자치도 익산시)을 포함해 총 44개 기관을 지정‧운영한다. 지속적 진단요양기관 확대를 통해 극희귀질환 등의 진단 전문성 및 산정특례 등록의 정확성을 확보하고, 희귀질환자의 의료사각지대가 해소될 것으로 기대된다. 건보공단 김남훈 급여상임이사는 “앞으로도 진단기술 발달로 새롭게 진단되는 희귀질환에 대해 산정특례 적용을 확대하고, 희귀질환자가 거주 지역에서 조기진단을 통해 적절한 치료를 받을 수 있도록 진단요양기관을 확대하는 등 희귀질환자의 의료 접근성 제고를 위해 지속적으로 노력하겠다”라고 밝혔다. 한편 '희귀질환'은 유병률이 매우 낮지만(2만명 이하), 비교적 명확한 진단기준이 있는 질환으로 799개 질환 434천명이 등록('25.11월말 기준)돼 있으며, '극희귀질환'(특정기호 V900)은 진단법이 있는 독립된 질환으로, 유병률이 극히 낮거나(우리나라 유병인구가 200명 이하) 별도의 상병코드가 없는 질환으로 404개 질환 1만 3천68명이 등록('25.11월말 기준)돼 있다. '상세불명 희귀질환'(특정기호 V999)은 일정기간 동안 정밀검사 및 협진 등의 진단 노력에도 불구하고 병명을 확정짓지 못했거나 진단이 불명확한 희귀질환을 의미하는데, 일정 요건을 갖춘 진단요양기관의 진단의사를 통해 신청 받아, 질병관리청 희귀질환 전문위원회에서 환자별로 산정특례 적합성 여부를 심사해 산정특례 인정하며, 2025년 11월까지 등록자는 없다. '기타염색체이상질환'(특정기호 V901)은 과학 및 의료기술의 발달로 발견된 질환명이 없는 새로운 염색체 이상(염색체 결손, 중복 등)질환으로 별도의 상병코드는 없지만 증상이 아닌 질환으로 규정할 수 있는 희귀질환이다. 일정 요건을 갖춘 진단요양기관의 진단의사를 통해 신청을 받아 질병관리청 희귀질환 전문위원회에서 환자별로 산정특례 적합성 여부 심의를 거쳐 결정되는데 111개 질환 666명 등록('25.11월말 기준)돼 있다.

2026.01.06 19:53조민규 기자

민관이 함께 참여하는 '희귀질환 지원 정책협의체' 공식 출범

민관이 함께 참여하는 '희귀질환 지원 정책협의체'가 공식 출범했다. 질병관리청은 지난 9일 질병관리청 본관 대회의실에서 임숙영 질병관리청 차장 주재로 '희귀질환 지원 정책협의체'(이하 협의체)의 첫 회의를 개최했다. 이번 협의체는 올해 6월 시행된 희귀질환관리법 제18조에 따라 새정부 국정과제를 이행하고 희귀질환 의약품․의료기기․특수식(이하 '의약품 등')의 생산·판매자에 대한 행정적‧재정적 지원방안을 논의하기 위해 지난 9월 신설됐다. 협의체 위원장은 질병관리청 만성질환관리국장이며, 4개 정부부처(기획재정부, 농림축산식품부, 보건복지부, 식품의약품안전처)의 4급 이상 공무원과 환자단체 및 의약품 등 업계를 대표하는 민간위원 등 총 9명으로 구성되며, 민간위원 임기는 2년(`25.9.1~`27.8.31)이다. 질병관리청은 첫 협의체 개최를 위해 올해 6월부터 희귀질환 관련 의약품 등의 생산·판매자와의 개선 필요 사항 조사, 협의체 논의의 적정성 검토, 관련 중앙부처 의견수렴 등을 진행해 이번 회의 안건을 확정했다. 또 협의체에서 실효적 논의가 이루어지기 위해 앞서 지난 3일 임숙영 질병관리청 차장 주재로 현장간담회를 열어 희귀질환 의약품 등 생산·판매자 및 협회 관계자, 환자 단체로부터 현장의 목소리를 직접 청취한 바 있다. 희귀질환관리법(제2조) 상 희귀질환은 유병 인구가 2만명 이하이거나 진단이 어려워 정확한 유병 규모를 파악하기 어려운 질환을 말하며, 2026년 국가관리대상 희귀질환 1천389개이다. 종류가 매우 다양하지만, 질환별 환자 수가 적어 희귀질환 의약품 등의 시장성은 매우 낮고, 치료에 필요한 제품 선택의 폭은 좁으며, 공급 안정성 문제 등 환자와 가족에게 사회적·경제적 부담을 가중해 왔다. 협의체는 이와 같은 현실을 고려해 희귀질환 의약품 등의 안정적인 공급을 위한 지원 사항, 희귀질환 정책 관련 관계기관 간 정보공유 체계 마련 등 다양한 기능을 수행할 예정이다. 질병관리청 임숙영 차장은 “이번 첫 회의는 국정과제 이행을 위한 범정부 협업체계가 실질적으로 작동하기 시작한 의미 있는 자리”라며 “협의체를 중심으로 희귀질환 의약품, 의료기기, 특수식에 대한 제도 개선을 추진해 희귀질환 환자와 가족의 부담이 경감될 수 있도록 밀도 있는 논의와 정책 마련에 최선을 다하겠다”라고 밝혔다.

2025.12.10 16:42조민규 기자

앞으로 희귀질환 치료‧진단 의약품 '희귀의약품'으로 신속 지정된다

식품의약품안전처가 희귀의약품 지정 기준을 확대하는 내용의 '희귀의약품 지정에 관한 규정' 개정안을 4일 행정예고했다. 개정안은 '식의약 안심 50대 대표 과제'로 추진됐다. 앞으로 '희귀질환 치료나 진단에 사용되는 의약품'에 해당하면 기존 희귀의약품 지정을 위해 필요한 대체의약품보다 안전성·유효성이 현저히 개선되었음을 입증하는 자료를 제출하지 않아도 희귀의약품으로 신속하게 지정받을 수 있다. 또 업체가 희귀의약품 지정 신청 시 제출하는 자료 요건을 지정 기준별로 명확히 마련했다. 관련해 식약처는 지난 7월부터 '희귀의약품 제도개선 협의체'를 운영해 왔다. 이를 통해 지정 기준 완화 등 여러 개선 방안에 대한 논의를 진행해 왔다. 협의체에는 식약처 관계자를 비롯해 각 약계 협회별 추천 외부 전문가 10명이 참여한다. 식약처는 “희귀질환자가 안정적으로 치료받을 수 있는 환경을 조성하고 정부의 국정과제인 '기본이 튼튼한 사회'를 만드는 데 도움을 줄 것”이라고 기대했다.

2025.12.04 14:33김양균 기자

이형훈 차관 "제약산업 육성 및 신약개발 생태계 조성 위해 약가 개선"

정부가 약가제도 개선을 추진한다. 이형훈 보건복지부 제2차관은 28일 건강보험정책심의위원회에서 모두발언을 통해 “오늘 위원회에서 첫 번째로 논의할 약가제도 개선 방안은 약가 산정 체계를 개선해 제약산업을 육성하고 신약 개발 생태계 조성과 필수의약품 공급 안정도 추진하고자 한다”라며 “환자의 치료 접근성을 높이면서도 약재비 부담은 완화하기 위한 방안을 담고 논의하고자 한다”라고 말했다. 특히 “신약의 혁신 가치는 신속 적정하게 반영하고, 필수 의약품 공급은 안정화하며 약가관리 체계는 합리화하고자 한다”며 “이번 대책을 통해 우리 약가제도가 국민의 건강권을 보장하고 제약바이오산업 혁신을 촉진하는 마중물로서의 역할을 균형감 있게 수행하는 제도로 진일보하는 계기가 되기를 바란다”라고 강조했다. 또 희귀‧난치 질환 등에 대한 국민의 의료접근성을 개선하고 국민 의료비 부담이 특히 높은 영역도 개선해 나가겠다고 밝혔다. 이 2차관은 “정부는 진료비 부담이 높은 희귀질환자에 대한 본인부담률을 완화해 경제적 부담을 덜어주는 산정특례제도를 운영 중에 있다”라며 “선천성, 기능성 단장증후군 등 2025년에 새롭게 지정된 70개 희귀질환에 대한 산정특례를 확대 적용해 환자가 진료비 걱정 없이 제때 치료받을 수 있는 환경을 조성하고, 보다 두터운 의료안전망을 만들어 나가도록 도와 중간보고가 이루어질 예정”이라고 말했다. 이어 “의료기관에 직접 내원하기 어려운 거동 불편 환자에게 방문 진료를 제공하는 1차 의료 방문 진료 수가 시범사업 등 주요 시범 사업의 성과를 점검하고 그간 나타난 문제점을 개선해 건강보험 재정을 보다 효율적으로 사용하면서도 내실 있게 사업을 추진하고자 한다”라고 밝혔다. 이 2차관은 “최근 필수의료 특별법안이 보건복지위원회, 법제사법위원회까지 통과하며 지역 필수의료 지원을 위한 법적 기반 마련에 대한 논의가 활발하게 진행되고 있다”라며 “정부는 이러한 논의를 바탕으로 지역 필수의료 강화를 지속 추진하고 필수의료 및 지역 간 의료격차 문제를 조속히 해결해 나가고자 한다. 또 지속 가능한 보건의료 체계 구축, 국민 의료비 부담 완화 그리고 제약바이오헬스 육성 등 우리 사회가 당면한 과업들을 국정과제로 선정해 추진 중”이라고 말했다.

2025.11.28 16:52조민규 기자

젬백스, 진행성핵상마비 전체 임상 결과 2주 내 발표 예정

젬백스앤카엘(082270, 이하 젬백스)은 2주 내 진행성핵상마비 2상 임상시험의 전체 결과를 발표한다고 10일 밝혔다. 신경퇴행성질환 특히 진행성핵상마비(이하 PSP) 연구에서 18개월에 걸친 장기 데이터 결과 발표를 앞두고 국내외 이목이 집중되고 있다. PSP는 희귀난치성질환이자 전 세계적으로 치료법이 없는 퇴행성 뇌 질환으로, 환자 수가 적고 질병 진행 속도가 빨라 장기간의 임상시험 수행이 매우 어렵다. 이러한 난관 속에서도 18개월이라는 긴 기간 동안 약물의 유효성 및 안전성 변화 추이를 객관적으로 확보했다는 것은 세계적으로도 극히 희소한 장기 연구 결과라는 것이 회사 측 설명. 젬백스는 2023년 6월 첫 환자 등록으로 PSP 2상 선행 임상시험을 시작했으며, 선행 임상시험을 완료한 환자 중 연장 임상시험에 동의한 환자 67명(85.9%)을 대상으로 하는 연장 임상시험까지 총 18개월의 PSP 임상시험을 진행했다. 회사 측에 따르면 선행 임상시험을 통해 GV1001 0.56mg 투여군에서 내약성과 함께 질환의 진행을 늦추는 경향성을 입증했고, 선행 임상과 연장 임상의 6개월 데이터를 합산해 분석한 중간 결과에서는 외부 대조군 대비 통계적으로 유의한 효과를 확인했다(P

2025.11.10 17:32조민규 기자

신경섬유종 환우회 "성인 환자도 내일의 희망을 기다립니다”

신경섬유종 치료에서 성인 환자가 사각지대에서 외면받고 있다는 지적이다. 신경섬유종 환우회는 지난 8일 환우와 가족을 대상으로 질환 극복의 긴 여정 속에서 지친 환우와 가족들에게 심리적 위로와 마음의 쉼표를 전하고자 '쉼 콘서트 세미나'를 개최했다고 밝혔다. 이날 행사는 가수 선예, 구현모, 박필규의 힐링콘서트 이후에는 한국희귀·난치성질환연합회 정진향 사무총장이 행사를 축하하며 성인 환자의 치료 접근성 향상을 위해 함께 노력할 것을 약속했다. 또 유튜브 채널 '우자까'로 활동 중인 우은빈 작가가 장애를 넘어 삶의 의미를 찾아가는 여정을 진솔하게 공유하며 감동을 선사했고, 서울아산병원 소아청소년과 이범희 교수는 신경섬유종증에 대한 최신 치료 지견과 향후 전망, 특히 평소 궁금했던 증상 관리와 치료 방법 등에 참석자의 궁금중을 풀어주며 호응을 얻었다. 특히 성인 환자의 치료 기회 확대를 바라는 메시지 작성 이벤트도 진행됐는데, 참석자들은 성인 환자들도 내일의 희망을 가지고 삶을 지속할 수 있도록 응원하며, 치료환경 개선을 바라는 문구를 작성했다. 환우회는 이날 행사에서 모아진 모든 메시지를 이주영 국회의원(개혁신당)에게 전달해 신경섬유종증 성인 환자에 대한 지속적인 관심과 정책 변화를 촉구할 계획이다. 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 신경섬유종증 1형은 대부분 10세 이전에 진단되며, 연령이 증가할수록 증상이 악화되는 진행성 질환이다. 환자 3명 중 1명은 신경을 따라 종양이 자라는 총상신경섬유종을 동반하며, 이로인해 외관상의 문제뿐만 아니라 악성종양, 인지 및 행동결함, ADHD, 자폐증상, 호흡 곤란, 시력 장애, 장기 기능 저하 등 다양한 합병증을 겪고 있다. 수술이 불가능한 총상신경섬유종을 동반한 신경섬유종증 1형 치료에 사용되는 '셀루메티닙'(코셀루고)은 만 3세 이상 만 18세 이하 소아 환자에게만 건강보험급여가 적용된다. 성인 환자의 경우 지속투여가 필요하다는 객관적 사유와 투여 소견서를 제출해야 급여가 인정되지만, 까다로운 조건을 충족하더라도 급여 기준에 포함되지 않은 사유로 삭감되는 사례가 발생하고 있어 치료 접근성에 큰 제약이 있다. 임수현 신경섬유종 환우회 회장은 “이번 행사는 환우와 가족들이 유용한 정보와 경험을 공유하며 희망을 나누기 위해 마련된 자리이다. 앞으로도 다양한 활동을 통해 환우와 가족들에게 실질적인 도움을 제공할 수 있도록 노력하겠다”며 “특히 소아뿐만 아니라 성인 신경섬유종증 환자들도 내일에 대한 희망과 꿈을 품고 치료에 전념할 수 있도록, 코셀루고의 성인 보험급여 확대는 반드시 이뤄져야 한다”고 강조했다.

2025.11.10 14:32조민규 기자

환자와 마음을 나눈다…제약사 사회공헌활동은 임직원 마음도 보듬는다

글로벌 제약사의 사회공헌 활동이 국내에서 활발히 진행돼 눈길을 끈다. 특히 이러한 사회공헌 활동이 환자들의 경제적 지원뿐 아니라 함께 마음을 나누는 단체활동으로도 진행돼 공감을 이끌어 내고 있다. 한국베링거인겔하임, 희귀질환 아동 대상 정서 지원 '비 이펙트' 캠페인 한국베링거인겔하임은 한국희귀·난치성질환연합회(이하 연합회) 산하 'Rare Dreamz'(전 희망의소리합창단)를 대상으로 정서적 웰빙을 지원하는 '비 이펙트'(B-EFFECT) 캠페인을 지난 4일 진행했다. 'B-EFFECT'는 베링거인겔하임이 글로벌 비영리단체 아쇼카(Ashoka)와 함께 진행하는 사회공헌활동으로 해마다 국가별로 지역사회 요구에 부합하는 주제를 선정해 활동을 펼치고 있다. 올해 한국에서는 '정신건강'을 주제로 삼았다. 이번 활동은 희귀·난치성질환 환아 및 가족들의 심리적 부담 완화와 정서적 회복력 증진을 목적으로 마련됐으며, Rare Dreamz 와 가족을 대상으로 다양한 체험형 프로그램이 진행됐다. Rare Dreamz는 희귀·난치성질환 환아 및 형제·자매로 구성돼 있으며, 창의적 예술활동을 통해 심리·정서적 안정감을 높이는데 힘쓰고 있다. 이번 행사는 '연결을 통한 치유'(Healing through connection)를 테마로, 정신건강 관리에 대한 중요성을 알아보고 이를 실천하는 다양한 세션으로 구성됐다. 첫 번째 세션으로 한국베링거인겔하임 의학부 신소영 부사장이 '마음과 몸의 연결'을 주제로 강연을 진행, 희귀질환 환우 및 보호자들을 대상으로 정신 건강 관리의 중요성과 일상 속에서 실천할 수 있는 마음 돌봄 방법을 배우는 시간을 가졌다. 두 번째 세션에서는 한국베링거인겔하임 임직원들이 환아들과 1:1로 짝을 이뤄 태블릿PC를 활용한 디지털 교육을 진행했다. 교육에 활용된 기기는 자사의 'Green IT' 프로그램과 연계해 사내에서 사용하지 않는 노트북과 아이패드 45대를 연합회에 기부했다는 점에서 눈길을 끌었다. 'Green IT' 프로그램은 사용가능한 IT 기기를 지역사회에 기부해 운영 폐기물을 줄이고 지속 가능한 환경을 조성하는 한국베링거인겔하임의 친환경 사회공헌활동으로, 이날 전달된 기기는 참가 환아 및 가족들이 세션에서 배운 마음 돌봄 방법을 일상에서 실천하고, 디지털 악보를 활용한 합창단 활동에 활용될 예정이다. 김재학 연합회 회장은 “희귀질환 환아와 가족은 치료와 삶의 여정 전반에서 경제·사회·교육 등 다양한 어려움을 겪고, 그로 인한 사회적 단절과 정서적 어려움을 경험한다”며 “이번 캠페인을 통해 희귀질환 환아 가정과 사회의 먼 거리를 좁히고 환아와 보호자의 정신 건강에 대한 사회적 관심과 이해를 확산시키는 계기가 되어 큰 의미가 있다고 생각한다”고 말했다. 안나마리아 보이 한국베링거인겔하임 사장은 “B-EFFECT는 임직원 모두가 지역사회와 하나로 연결되고, 작은 행동을 통해 큰 변화를 만들어내는 의미 있는 여정이다. 특히 올해에는 희귀질환 아동과 가족들을 대상으로 정신건강이라는 보편적이지만 일상에서 간과되기 쉬운 부분에 도움을 드리게 되어 더욱 뜻깊게 생각한다”며 “앞으로도 환자와 가족, 그리고 지역 사회가 건강하게 성장할 수 있도록 최선을 다하겠다”고 전했다. 한국오노약품공업, 임직원과 함께 기부형 워킹 캠페인 진행 한국오노약품공업은 오노 그룹이 실시하는 글로벌 워킹 캠페인 시기에 맞춰 환자단체 기부를 위한 임직원 참여형 워킹 행사를 지난 10월31일 국내 각지에서 진행했다. 오노 그룹은 2024년부터 10월1일부터 11월30일 기간에 전 직원과 가족을 대상으로, 임직원의 건강증진과 사회공헌을 목표로 글로벌 워킹 캠페인을 진행 중이다. 참가자들이 정해진 기간에 글로벌 워킹 캠페인 홈페이지에 걸음 수를 기록하고, 걸음 수 합계가 목표치를 달성한 경우 오노 그룹이 지정한 환자단체에 기부한다. 올해는 한국오노약품공업이 오노 그룹 워킹 캠페인 참가에 더해 한국 독자적으로 '환자를 위한 걸음(Let's walk together for Patients)'을 주제로 임직원 참여형 워킹 행사를 개최, 임직원들은 드레스코드(레드)를 맞춰 행사에 참여해 남산 둘레길, 구리 한강변, 강서, 강남, 광주, 대구 등의 산책로를 걸었다. 행사 당일 누적된 걸음 수에 따라 기부금을 국내 환자단체에 전달할 예정이다. 사토 칸 한국오노약품공업 대표는 “임직원의 발걸음이 환자분들의 삶에 따뜻한 보탬으로 이어지기를 바란다”며 “이번 걸음으로 모인 기부금이 환자에게 작지만 실질적인 도움이 되길 기대하며, 앞으로도 환자를 위한 다양한 사회공헌활동을 지속해 나가겠다”고 말했다. 한국오노약품공업은 '질병과 고통에 맞서 싸우는 인류를 위해(Dedicated to the Fight against Disease and Pain)'라는 기업 이념 아래, 환자의 삶에 기여하는 의약품을 제공하며 사회적 가치 실현을 위해 노력하고 있다. 한국BMS제약, 저소득 암환자 치료 환경 개선 위한 '리커버' 3기 마무리 한국BMS제약은 밀알복지재단과 함께 저소득 암환자의 치료환경을 개선하기 위한 사회공헌활동 '리커버'(Recover) 3기 프로그램을 마무리했다. 리커버는 경제적 이유로 치료를 이어가기 어려운 저소득층 암환자에게 교통비, 숙박비, 식비 등 치료에 필요한 제반 비용을 지원하는 한국BMS제약의 대표 사회공헌활동이다. 암 치료 환경을 실질적으로 개선하고 경제적 이유로 치료를 포기하는 환자가 없도록 하기 위해 2023년부터 시행하고 있다. 올해 리커버 3기는 지난 2월부터 10월까지 총 10명의 환자에게 인당 130만원의 치료 보조 경비를 지원했다. 참가자는 실거주지와 다른 시도에 소재한 병원에서 항암 또는 방사선 치료를 받는 암환자 중 중위소득 100% 미만인 저소득층으로, 대부분이 기초생활수급자나 차상위계층에 해당했다. 보건복지부에 따르면 지난해 암환자의 연간 진료비는 약 13조원으로 1인당 평균 860만원 수준에 이르렀다. 특히 지역별로 치료 여건이 달라 일부 환자는 거주지 외 의료기관을 이용할 수밖에 없으며, 이에 따라 교통비·숙박비 등 추가적인 부담을 안게 된다. 리커버 3기에 참가한 김연주(가명) 씨는 “2023년 암 진단 후 건강 악화로 항암 치료를 중단한 상태였는데, 지원금으로 건강을 회복해 다시 치료를 이어갈 수 있게 됐다”라며 “한국BMS제약의 리커버는 햇볕도 들지 않던 고시원 방에서 웅크리고 있던 저를 기어코 찾아내 다시 세상으로 이끌어준 구조대와 같다”라고 소감을 전했다. 정형석 밀알복지재단 상임대표는 “리커버는 경제적 여건으로 치료를 미루거나 중단할 상황에 처한 암환자에게 치료의 연속성을 보장해주는 든든한 버팀목이 되고 있다”며 “한국BMS제약과의 협력은 의료 접근성의 격차를 줄이고 환자 중심의 지원 문화를 확산하는 민간 파트너십의 모범사례로, 앞으로도 현장의 목소리를 바탕으로 치료 사각지대 해소에 지속적으로 힘쓰겠다”고 밝혔다. 이혜영 한국BMS제약 대표는 “혁신 신약을 공급하는 데 그치지 않고, 치료 접근성 개선과 전방위적인 환자 지원을 통해 치료 여정에 끝까지 함께하는 것이 헬스케어 생태계의 구성원으로서 해야 할 중요한 책무라고 생각한다”며 “리커버는 이 역할을 실천하는 사회공헌활동 중 하나로, 환자가 마주하는 현실적인 어려움을 세심하게 살피고 실질적으로 돕는 프로그램”이라고 밝혔다. 이어 “앞으로도 한국BMS제약은 과학을 기반으로 한 혁신이 환자의 건강한 일상 회복으로 이어질 수 있도록, 헬스케어 생태계 전반에서 지속 가능한 변화를 만들어가겠다”라고 밝혔다. 한국BMS제약은 혁신적인 의약품을 제공하는 동시에, 환자와 보호자, 치료 환경 전반을 개선하는 사회공헌활동을 이어가고 있다. 대표 프로그램으로 리커버를 비롯해 청년 암환자의 사회 복귀를 돕는 '리부트(Reboot)', 환자 보호자의 심리 상담을 지원하는 '환자 보호자의 날' 캠페인 등이 있으며, 이는 임직원 봉사팀 'H2O(Heart and Hands as One)'를 중심으로 운영된다. 입센코리아, 희귀질환 어린이와 함께하는 '입센 커뮤니티 데이' 입센코리아는 한국희귀·난치성질환연합회와 함께 '입센 커뮤니티 데이'(Ipsen Community Day)를 서울 키자니아에서 희귀질환 어린이 30명과 입센코리아 임직원 60여명이 참여한 가운데 지난 6일 개최했다. 이번 행사는 입센의 글로벌 사회공헌 프로그램의 일환으로, 임직원이 연간 하루를 지역사회에 환원하는 취지에서 마련됐다. 어린이 1명당 직원이 2명 이상 매칭되어 다양한 직업 체험을 함께하며 아이들의 꿈을 응원했다. 희귀질환 어린이들에게 직업 체험은 치료와 병원 방문으로 제한된 일상에서 자신감과 희망을 심어주는 기회가 됐고, 이와 함께 보호자에게는 휴식과 정보 교류의 시간을 제공해 가족 모두에게 의미 있는 경험을 선사했다. 이번 활동은 지난 8월 입센코리아와 연합회가 함께 진행한 '희귀질환자 보호자 케어 프로그램'과도 연결되며, 환자와 가족의 삶의 질 문제를 환기하고자 마련됐다. 지난 2021년 질병관리청이 실시한 '국내 희귀질환자 삶의 질 예비조사'에 따르면, 희귀질환 환자들은 일반인에 비해 전반적인 삶의 질이 낮고, 신체적·심리적·경제적 부담이 복합적으로 작용해 환자와 가족 모두의 일상에 큰 제약을 받고 있는 것으로 나타났다. 특히 치료와 돌봄에 많은 시간을 할애해야 하는 현실은 환자 본인은 물론 가족의 사회적·정서적 삶의 질 저하로 이어지고 있어, 정책적·사회적 지원의 필요성이 더욱 강조되고 있다. 양미선 입센코리아 대표는 “입센 커뮤니티 데이(Ipsen Community Day)는 환자와 가족의 삶에 긍정적인 변화를 만들고자 하는 우리의 진심을 담은 자리”라며 “앞으로도 연합회와 협력해 희귀질환 환자와 보호자들을 위해 지속 가능한 지원을 이어갈 계획”이라고 밝혔다. 김재학 한국희귀·난치성질환연합회 회장은 “희귀질환 어린이들은 쉼 없는 치료와 돌봄으로 인해 일상에서 많은 제약을 받는다. 이번 체험 활동은 아이들에게 미래의 꿈을 키울 수 있는 소중한 기회이며, 보호자들에게도 잠시 숨을 고를 시간을 제공했다”고 말했다. 입센코리아는 이번 행사를 통해 '환자 중심 가치 실현과 사회적 책임 강화(Focus on Patients and Society)'라는 기업의 핵심 미션을 재확인하며, 앞으로도 지역사회와 협력해 지속 가능한 사회공헌 활동을 이어갈 계획이다.

2025.11.08 08:00조민규 기자

지오영, 2년 만에 희귀의약품 공급 품목 52% 확대

지오영이 희귀의약품 공급을 늘리고 있다. 의약품 유통기업 지오영은 차별화된 물류 역량을 바탕으로 희귀의약품 공급 품목과 공급 물량을 빠르게 확대하고 있다고 밝혔다. 지난 2023년 희귀의약품 유통사업에 본격 참여한 지오영은 공급 첫 해 80개였던 품목수를 2년 만에 52.2% 증가한 122개로 확대했다. 희귀의약품 공급량은 2023년 9만9582개에서 이듬해인 2024년 18만6398개로 87.2% 급증했으며, 최근 1년간(2024년 10월~2025년 9월) 공급량 역시 19만5429개를 기록해 전년 동기(16만8077개) 대비 16.3% 성장하며 지속적인 증가세를 이어가고 있다. 대부분을 수입에 의존하는 희귀의약품은 국내 유통량이 적고, 보관 조건이 까다로워 유통·보관 전과정에서 세심한 주의와 관리가 필요하다. 이에 지오영은 입고부터 배송까지 유통 전 과정에 국내 최고 수준의 콜드체인 인프라와 고도화된 물류 시스템을 적용, 정밀한 온도관리와 실시간 모니터링을 통해 안정적인 희귀의약품 공급 시스템을 운영하고 있다. 지오영의 콜드체인 시스템은 희귀의약품의 입고·보관·출고·배송 단계마다 IoT 기반 온습도 모니터링을 적용해 미세한 온도 편차를 실시간 감지한다. 냉장 의약품은 전용 특수 수송용기와 온도기록 장치를 활용해 48시간 이상 2~8℃ 범위를 유지하며 운송된다. 또 블루투스 기반 모바일 애플리케이션으로 온도 데이터를 실시간 전송하고, TMS(운송관리시스템)을 통해 차량 위치와 이동 현황을 상시 확인함으로써 희귀의약품 운송 전 구간을 투명하게 관리하고 있다. 지오영은 이 같은 기술 역량을 바탕으로 국내외 제약사를 대상으로 희귀의약품 3PL(제3자 물류) 및 4PL(종합 물류 대행) 서비스를 수행하고 있다. 유전자 질환, 희귀암, 대사성 질환 등 생명과 직결된 치료제의 보관과 배송 전 과정을 맡으며, 고객사 네트워크를 꾸준히 확대하고 있다. 희귀의약품 공급의 정확성과 속도는 곧 환자의 치료 기회 확대와도 직결되는 만큼, 고난도 유통 분야에서 전문성과 실행력을 동시에 입증하며, 희귀의약품 공급망의 핵심 축으로 자리매김하고 있다고 회사 측은 전했다. 최근 정부가 희귀·필수의약품의 안정공급 기반 강화를 추진하는 가운데, 지오영은 희귀의약품 공급의 민간 파트너로서 공급망 고도화와 물류 효율성 향상을 통해 국가 차원의 공급 안정화에도 적극 기여한다는 방침이다. 조선혜 지오영 회장은 “희귀의약품 유통은 단순한 물류가 아니라 환자에게 치료 기회를 확대하고 생존 가능성을 높이는 중요한 일”이라며 “의약품 공공 유통망의 한 축으로서 사회적 책임을 다하고, 신뢰 기반의 공급 체계를 더욱 공고히 하겠다”고 말했다.

2025.11.04 16:59조민규 기자

GC녹십자, 산필리포증후군 치료제 국내 희귀의약품 지정

GC녹십자는 개발 중인 산필리포증후군 A형(과제명: GC1130A) 치료제가 식품의약품안전처로부터 희귀의약품 지정을 받았다고 5일 밝혔다. 이는 미국 FDA와 유럽 EMA에 이은 세번째 희귀의약품 지정이다. 국내 희귀의약품 지정은 ▲유병 인구 2만명 이하인 질환에 사용되는 의약품 ▲적절한 치료 대안이 없거나 기존 치료제 대비 안전성과 유효성이 현저히 개선된 의약품을 대상으로 한다. 국내 희귀의약품으로 지정되면 품목허가 신청 전 사전검토 수수료 감면 및 조건부 허가 신청 대상이 되는 혜택이 부여된다. 산필리포증후군은 리소좀 축적 질환의 일종으로, 소아 약 7만명 당 1명 비율로 발생한다고 알려져 있다. 일반적으로 2~5세부터 언어 발달 지연 및 발달 정체가 나타나며, 이후 인지 기능 저하, 운동 능력 약화, 호흡기 문제가 발생해 생명에 심각한 위협을 준다. 현재까지 승인된 산필리포증후군 치료제는 없으며, 증상 완화를 위한 재활 치료만 이뤄지고 있어 환자들의 미충족 의료 수요가 매우 높다. GC녹십자는 해당 치료제를 뇌실투여(ICV) 제형으로 개발하고 있는데, 약물을 뇌실로 직접 투약하기 때문에 중증 환자군의 인지 기능 개선에 효과적일 것으로 기대하고 있다. 2024년 발표된 GC1130A의 비임상 결과에서 ICV 제형이 척추강 내 직접 투여(IT) 대비 최대 47배 높은 약물 전달 효과가 있음을 입증했다. GC1130A는 현재 미국, 한국, 일본에서 임상 1상 진행 중이다. 회사 측은 이 치료제를 신속히 개발해 5년 내 상용화하는 것을 목표로 하고 있다. 허은철 GC녹십자 대표는 “국내 희귀의약품 지정으로 개발 속도가 한층 빨라질 것으로 기대한다”며 “GC1130A가 산필리포증후군 환자들의 미충족 의료 수요를 해소할 수 있는 의미 있는 대안이 될 것”이라고 말했다.

2025.09.05 17:14조민규 기자

"사람이 용으로 보여요"…희귀질환 앓는 50대 여성, 왜?

네덜란드의 한 여성이 정신과를 찾아 사람들의 얼굴이 마치 용처럼 보인다고 호소한 사연이 화제가 되고 있다. 해당 여성은 환각 증상 때문에 불안감에 휩싸였을 뿐 아니라 다른 사람들과의 의사소통에도 큰 영향을 받고 있다고 주장했다. 과학전문매체 라이브사이언스는 최근 이 여성이 앓고 있는 희귀 질환 '얼굴변형시증(PMO : prosopometamorphopsia)'을 집중 조명하는 기사를 보도했다. 보도에 따르면, 네덜란드 헤이그에 거주하는 52세 여성은 처음에는 사람들의 얼굴이 정상적으로 보이다가 점차 일그러져 보인다고 호소했다. 그는 "얼굴이 검게 변하고, 길고 뾰족한 귀와 튀어나온 주둥이가 생겼으며, 파충류와 같은 피부와 밝은 노란색, 녹색, 파란색, 또는 빨간색의 커다란 눈을 가졌다"고 주장했다. 이 여성은 어린 시절부터 이런 환각을 경험해 왔다고 덧붙였다. 의료진은 혈액 검사, 뇌파(EEG) 검사를 포함한 신경학적 검사를 진행했지만, 결과는 모두 정상으로 확인됐다. 하지만, 환자 뇌 MRI 검사를 한 결과 렌즈핵(lentiform nucleus) 근처에 여러 병변이 발견됐다. 의료계에 따르면, 이 부위 손상은 주의력과 기억력 저하 등 인지 기능 장애와 관련이 있다. 특히 조현병과의 관련성도 보고된 바 있다. 뇌파 검사에서 이상 소견은 발견되지 않았지만, 의사들은 이 환자의 환시가 색상과 얼굴을 처리하는 뇌 부위, 특히 복부 후두 피질(ventral occipitotemporal cortex)의 비정상적인 전기 활동으로 인한 것이라고 추정했다. 이 영역은 뇌 뒤쪽에 위치하며 물체 인식 조절에 관여한다. MRI에서 드러난 병변이 이러한 전기 활동을 촉발했을 가능성이 있으며, 이는 출생 직후부터 존재했을 가능성이 있으며, 아마도 출생 전후 일시적인 산소 결핍으로 인해 이러한 병변이 발생했을 가능성이 있다고 의사들은 추정했다. 이후 의사들은 이 여성이 일종의 '얼굴변형시증(PMO : prosopometamorphopsia)'을 앓고 있다고진단했다. 이 희귀 질환은 사람의 얼굴을 인식하는 방식에 영향을 미쳐 얼굴 생김새가 극적으로 왜곡되어 보이는 질환이다. 생김새가 커 보이거나 작아 보일 수 있으며, 처지거나 옆으로 늘어지거나 제자리에서 벗어나기도 한다. 다행히 이 여성은 알츠하이머병, 파킨슨병으로 인한 치매 증상 치료에 사용되는 약물 리바스티그민을 복용하는 등 3년 간의 치료 후 증상이 완화돼 직장 생활과 사회적 관계가 개선되었다고 알려졌다. 해당 매체는 PMO 사례가 지난 100년 간의 의학 문헌 중 단 81건에 불과해 아주 드물다고 전했다. 이 증상을 겪는 대부분의 사람들에게 얼굴 왜곡 현상은 며칠 또는 몇 주 동안만 지속된다. 이 질환을 앓고 있는 사람들은 대개 사람 얼굴이 “악마처럼 보인다”고 밝혔으나 유독 이 여성은 용처럼 보인다고 해 이 차이가 정확히 무엇 때문에 발생했는지는 불분명하다고 라이브사이언스는 평했다.

2025.08.30 10:49이정현 미디어연구소

"소아 중심 급여기준, 성인 환자 외면”…신경섬유종환우회, 급여확대 필요

신경섬유종환우회가 치료제의 건강보험 급여기준 개선을 촉구하고 나섰다. 신경섬유종환우회(이하 환우회)는 지난 21일 서울 서초구 건강보험심사평가원 앞에서 신경섬유종 치료제의 불명확한 건강보험 급여기준을 규탄하며, 일관된 급여기준 마련을 촉구하는 시위를 진행했다고 밝혔다. 환우회는 “이번 시위는 의료진의 소견에 따라 정부가 정한 기준에 부합하는 치료를 진행했음에도 불구하고 명확한 사유 없는 급여 불인정으로 급여 삭감 조치를 통보받으면서 시작됐다”며 ”급여기준을 충족하는 치료를 진행하고 관련 서류를 제출했음에도 일관성 없는 심사평가로 환자들이 치료 기회를 놓쳐 생명을 위협받고 있다”고 주장했다. 신경섬유종증은 유전자 돌연변이로 인해 신경계, 뼈, 피부에 발육 이상을 초래하는 희귀질환이다. 그중 가장 흔히 발생하는 신경섬유종증 1형의 경우 보통 10세 이전에 진단되는데, 약 50%는 유전되어 가족력에 의해 나타나며, 연령이 높아짐에 따라 증상이 악화되는 진행성 질환이다. 신경섬유종증 1형 환자의 20~50%에서 나타나는 총상신경섬유종은 얼굴, 척추 주위, 장기에 영향을 미칠 수 있는 깊은 위치까지 모든 신체 부위에서 발생하며, 신체 성장에 따라 병변도 계속 커져 수술을 진행해도 완벽한 제거가 어려워 재발 위험도 크다. 또 종양이 커질수록 신체 기형이나 시력, 청력, 인지 능력의 손상을 유발하며, 척추측만증, 내장 기능 저하, 심각한 통증 등의 합병증을 동반해 생명을 위협하는 질환이다. 2021년 5월 치료제 코셀루고(셀루메티닙)가 신속심사제도를 통해 국내 허가를 받았고, 작년 1월에는 수술이 불가능한 총상신경섬유종을 동반한 신경섬유종증 1형의 만 3세 이상 만 18세 이하 소아 환자 대상으로 건강보험급여를 적용받았다. 다만, 이전부터 비급여로 코셀루고를 투여 중인 만 19세 이상인 경우에는 진료 의사가 지속 투여가 반드시 필요하다고 판단하는 객관적 사유와 투여소견서를 제출할 경우에 한해 급여를 인정했다. 임수현 신경섬유종환우회 회장은 “같은 질환, 같은 조건임에도 급여 적용 여부가 달라지는 상황이 반복된다면, 결국 환자의 생명을 놓고 판단이 갈리는 일이 계속될 수밖에 없다”며 “신경섬유종증은 성인이 된다고 멈추는 질환이 아니다. 오히려 시간이 지날수록 증상이 악화되거나 삶의 질에 큰 영향을 미치기도 한다. 소아 중심의 급여기준은 현실을 반영하지 못하며 모든 연령대 환자가 동등하게 치료받을 수 있도록 기준 확대도 필요하다”라고 밝혔다. 서울아산병원 소아청소년과 이범희 교수는 “현재 급여기준이 존재함에도 불구하고, 환자마다 적용 결과가 달라지는 상황은 의료 현장에서 큰 혼란을 초래한다”며 “기준은 단지 존재하는 것에 그쳐서는 안 되며, 모든 환자에게 공정하고 일관되게 적용되어야 한다”고 강조했다.

2025.08.22 16:07조민규 기자

근위축성 측삭경화증 치료 희귀의약품 '칼소디주' 수입품목 허가

식품의약품안전처는 수입 희귀질환 치료제 '칼소디주'(토퍼센)를 8월20일 허가했다고 밝혔다. 이에 따라 적절한 치료제가 없는 SOD1 유전자 변이 근위축성 측삭경화증(ALS, 근육이 약해지고 점차 운동실조에 이르는 중증 희귀질환) 성인 환자에게 새로운 치료 기회를 제공할 것으로 기대된다. 칼소디주는 과산소 디스뮤타아제 1(SOD1, 항산화 작용을 하는 단백질로서 활성산소로부터 신경세포 손상을 막아주는 효소로 돌연변이 시 신경질환 유발) 유전자 변이가 있는 근위축성 측삭경화증 환자의 SOD1 mRNA에 결합해 변형된 단백질(SOD1) 합성을 감소시키는 핵산 치료제이다. 식약처는 이 치료제를 '글로벌 혁신제품 신속심사 지원체계(GIFT)' 제31호 제품으로 지정한 후, 신속하게 심사해 국내 의료현장에 빠르게 도입될 수 있도록 지원했다며, 앞으로도 규제과학 전문성을 바탕으로 안전성·효과성이 충분히 확인된 치료제를 신속하게 심사‧허가하여 환자의 치료 기회가 확대될 수 있도록 최선을 다할 계획이라고 전했따.

2025.08.20 15:04조민규 기자

희귀난치성 질환자에게 자가의약품은 단순한 수입품 아닌 '생명줄'

더불어민주당이 희귀난치성 질환자의 생명 유지와 삶의 질 개선에 필수적인 자가의약품에 부과되는 관세와 부가가치세 면세에 나섰다. 국회 보건복지위원회 간사 강선우 국회의원(더불어민주당, 서울 강서갑)은 국회 기획재정위워원회 간사인 정태호 의원(더불어민주당, 서울 관악을), 서영석 의원(경기 부천시갑), 김윤 의원, 서미화 의원과 함께 23일 국회 소통관에서 '희귀난치성 질환 자가의약품 면세법 개정 촉구 기자회견'을 열고, 이날 대표발의한 '관세법' 및 '조세특례제한법' 개정안의 조속한 국회 본회의 통과를 촉구했다. 이번 개정안은 희귀난치성 질환자가 치료를 위해 필요하지만, 국내에 유통되고 있지 않아 수입한 고가의 자가의약품에 대한 현행 세제상의 불합리한 부담을 해소하고자 마련됐다. 희귀난치성 질환자가 국내에 유통되지 않은 고가의 자가의약품을 사용해야 하는 경우, 환자 본인이 병의원의 진단서 및 처방전을 첨부해 한국희귀·필수의약품센터를 통해 직접 수입해야 한다. 문제는 이 과정에서 해당 의약품을 일반 수입품과 동일하게 간주하여 8%의 관세와 10%의 부가가치세가 부과된다는 것이다. 현행 관세법 및 조세특례제한법은 면세 대상을 시행규칙에 제한적으로 열거하는 방식을 취하고 있어, 실질적으로 대부분의 환자가 의약품 가격 외에도 과중한 세금을 부담하는 실정이다. 2016년부터 2024년까지 환자 개인이 부담한 관세는 약 25억6천만원, 부가가치세는 약 68억8천만원에 이르며 연평균 약 10억원 이상의 세금이 부과된 것으로 나타났다. 이날 기자회견에 참석한 한 희귀난치성 질환자의 부모는 “자가의약품 약값만 연간 3억원에 달하는데, 이에 따른 세금도 5천4백만원에 이른다”라며 “하루라도 빨리 법안이 통과되어 실질적인 도움을 받을 수 있기를 바란다”라고 호소했다. 해당 법안 대표발의를 위해 299명의 국회의원에게 친전을 보내고 공동발의 참여를 요청해 온 강선우 의원은 “기획재정부 마음에는 당연히 들지 않을 수 있다, 오히려 왜 희귀난치성 질환자 자가의약품만 봐줘야 하는지 날카롭게 아픈 물음표를 던질 수도 있다”라고 말하면서도, “희귀난치성 질환자와 그 가족에게 자가의약품은 수입품이 아니라, 간절한 생명줄이기에 관세와 부가가치세를 면제받을 수 있도록 법 개정에 힘을 실어달라”라고 호소했다. 정태호 의원 역시 “해당 법안은 단순히 세제를 개선하는 의미를 넘어, 희귀난치성 질환자들의 생존권을 지키기 위해 국가의 책임을 명확하게 하고 국가가 해야 할 최소한의 필수적 조치의 법적 근거를 마련한다는 점에서 뜻깊을 것”이라고 의미를 부여했다. 함께 기자회견장에 선 김윤 의원은 “국민의 건강권은 국가가 책임지고 보호해야 할 기본권”이라며 “그간 희귀난치성 질환자분들의 건강권은 국가가 매긴 세금이 높고 두터운 장벽 앞에 매번 좌절할 수밖에 없었다, 이제 그 현실을 바꿔야 할 때”라고 강조했다. 한편 강선우 의원이 대표발의한 이번 개정안에는 각각 109명(관세법 개정안), 109명(조세특례제한법 개정안)의 의원들이 공동발의에 동참했다.

2025.04.23 17:37조민규 기자

양자컴퓨팅이 더 정밀한 진단‧치료할 수 있는 신약 개발 속도 높여

”우리나라도 양자컴퓨팅를 이용해 난치질환을 더 정밀하게 진단하고 치료할 수 있는 신약개발을 이뤄낼 수 있을 것으로 생각한다” 정재호 연세사이언스파크(YSP) 추진본부장 겸 양자사업단장(연세대 의과대학 교수)은 양자컴퓨터가 복잡한 유전자 변이 분석 및 단백질 구조 예측에 강점으로 등 생명과학 연구와 헬스케어 혁신을 가속화 해 질병 치료 및 예방의 새로운 패러다임을 열 것으로 기대했다. 메디컬코리아 2025에서 '양자컴퓨터가 생명과학과 헬스케어 분야에 가져올 혁신'을 주제로 발표한 정재호 단장은 기자들과 만나 “신약개발 분야에서 양자컴퓨팅 활용은 조만간 챗 GPT를 넘어설 것”이라고 전망했다. 그는 “양자컴퓨팅에 대한 기대가 높다. 지난 1월 네이처 바이오테크놀로지에 양자컴퓨팅을 활용해 항암 신약을 개발한 논문이 실려 관심을 모았는데, 항암 타깃 중 제일 어려운 특정 단백질에 대한 후보물질을 설계하고 합성까지 한 다음 실험실에서 효능을 검증했더니 기존 생성형 AI로 신약 개발했을 때보다 효율이 20% 개선된 것으로 나타났다”며 “아마 신약개발 분야에서 양자컴퓨팅은 챗GPT가 우리 삶에 들어온 것처럼 굉장히 많이 활용될 것이라고 생각한다”고 말했다. 이어 “지금 빅테크 기업들은 컴퓨팅의 다음을 신약개발, 그리고 헬스케어라고 이야기한다. 엔비디아도 이야기했고, 마이크로소프트, 구글도 동일하다”라며 “전체 산업군 중 유일무이하게 R&D를 할수록 산업생산성이 떨어지는 분야가 신약개발로 가장 먼저 고도화할 수 있는 분야”라고 강조했다. 또 “위드드로우(withdraw)되기는 했지만 화이자가 작년에 출시했던 혈우병 치료제 가격이 한 바이알에 350만 달러, 46억원이다. 유전자 치료제로 특허 보면 유전자서열 나오는데 실험실에서 합성하면 몇 만원도 안된다”라며 “특허나 공정 등 때문에 안 하는 것이지 양자컴퓨팅이라는 압도적인 계산력으로 개발 기간과 비용을 줄이면 가격은 떨어진다. 그래서 빅테크 기업들이 넥스트 아젠다인 신약개발을 위위해 역량을 갖춰가고 있는 단계로 생각된다”고 설명했다. 하지만 현재 우리나라의 양자 과학기술은 글로벌 경쟁력에서 크게 떨어져, 활용을 늘리는 노력도 필요하다고 조언했다. 정 단장은 “연세대는 127큐비트의 양자컴퓨터를 전세계 다섯 번째로 도입했다. 샘명과 암을 연구하고 치료하는 의사로서 연구 그룹을 만들어 난치 위암의 신규 표적에 대한 단백질 구조를 정밀 분석하고, 다양한 치료 모델리티를 기반으로 한 신약개발을 양자 알고리즘과 인공지능을 이용한 프로젝트를 지난주부터 논의를 시작했다”라며 “AI 등과 달리 양자 과학기술은 글로벌 경쟁력에서 우리나라가 OECD 국가 중 최하위다. 때문에 우리 입장에서는 하드웨어적인 부분도 있지만 활용을 늘리기 위해 양자 수요가 많은 산업계와 많은 논의를 하고 있다”고 밝혔다. 다만 “그들도 이걸(양자) 써야겠다는 막연한 생각이 있지 양자컴퓨팅에 대한 이해든지, 산업적 문제를 양자컴퓨팅적으로 다시 매핑할 수 있을지에 대한 아이디어가 없어서 우리가 양자융합연구동을 만들어 산학협력 플랫폼을 구축했다”라며 “국가의 격에 맞는 의료나 제약산업 생태계를 만들기 위해서는 화아자나 모더나처럼 신약을 개발한 수 있는 기업들이 나와야 한다. 최근 리가켐바이오사이언스와 협약을 맺고 연구협력을 진행할 예정인데, 대학이기 때문에 사회가치 구현을 위한 공동연구라면 양자컴퓨터를 이용하는 비용을 낮춰주거나 면제하는 등 다양한 협업을 모색할 수 있다”라고 강조했다. 정 단장은 “여전히 30~40%의 암환자는 지금 우리가 갖고 있는 어떤 치료제에도 반응하지 않고 돌아가신다”라며 “양자컴퓨팅이 인공지능과 융합되면 우리 일상에서 헬스케어, 그리고 난치질환자를 더 정밀하게 진단하고 치료할 수 있는 신약이 개발되는 미래를 이뤄낼 수 있다고 생각한다”라고 말했다.

2025.03.21 06:00조민규 기자

희귀질환 환아, 조기진단 방안 마련 시급…진단 지연에 더욱 고통

“태어났을 때 안저 검사는 받지 못해 중요한 진단 기회를 놓쳤고, 생후 30일 무렵 이상을 감지했지만, 여러 병원을 전전하며 적절한 검사를 받지 못해 치료 기회를 잃어 시력을 보존하지 못했다”(희귀질환 환아 보호자) 희귀질환자들이 질병을 진단받기 위해 병원을 전전하는 것으로 나타나 조기진단 체계 도입이 시급하다는 지적이다. 지난 17일 국민의힘 안상훈 의원(보건복지위원회) 주최, 한국희귀‧난치성질환연합회(이하 연합회) 주관으로 열린 '희귀질환 조기진단 방안 마련을 위한 정책토론회'에서 희귀질환을 앓고 있는 어린이들이 적시에 진단받지 못하고 여러 의료기관을 전전하는 '진단방랑' 문제를 집중 조명하고, 정책 대안을 모색했다. 특히 희귀질환을 앓고 있는 환아 보호자들이 진단 과정에서 겪는 현실적인 어려움을 공유하고, 실질적인 조기진단 방안을 모색하기 위해 마련됐으며, 조기진단 체계가 확립되지 않은 국내 상황에 대해 의료계 및 정책 전문가들이 개선책을 논의했다. 발제에 나선 조성윤 삼성서울병원 교수는 희귀질환 환자들이 평균 4.7년 동안 여러 병원을 전전하며 진단이 지연되는 구조적 문제를 지적하며, “진단 지연은 환자와 보호자에게 큰 심리적, 경제적 부담을 주며, 치료 기회를 놓칠 수 있다. 이를 해결하기 위해 국가 차원의 체계 구축과 병원 간 협력이 필수적”이라고 강조했다. 또 연세대학교 치과대학병원 강정민 교수는 일본의 영유아 구강검진을 활용한 조기진단 사례를 소개했다. 그는 “일본은 저인산효소증 환아 110명 이상을 조기에 발굴한 사례가 있다. 이와 같은 국가 차원의 조기 진단 체계 구축은 우리나라에도 큰 도움이 될 것”이라며 “국내에서도 구강검진 항목에 저인산효소증 관련 지표를 포함시킬 필요가 있다”고 강조했다. 이어진 종합토론에서는 희귀질환 환아 보호자들이 직접 진단 과정에서 겪은 어려움을 증언했고, 한국희귀난치성질환연합회 정진향 사무총장, 질병관리청 희귀질환관리과 김지영 과장, 보건복지부 건강증진과 박지민 사무관이 참여해 희귀질환 조기진단 체계 구축을 위한 정책적 개선 방향을 논의했다. 저인산효소증 환아 보호자는 “저인산효소증은 증상이 다른 질환과 유사해 조기에 발견되지 않으면 정확한 진단까지 오랜 시간이 걸릴 수 있다”며 “유전자 검사와 선별검사가 보다 체계적으로 이루어진다면 조기 발견이 가능해질 것이다. 하지만 현재 급여 기준이 제한적이어서 진단 이후에도 실질적인 치료 기회를 얻기 어려운 환자들이 많다”라고 호소했다. 또 소아희귀난치성안과질환 환아 보호자는 “우리 아이는 태어나면서부터 모든 신생아 검사를 통과했지만, 정작 안저 검사는 받지 못해 중요한 진단 기회를 놓쳤다. 생후 30일 무렵 이상을 감지했지만, 여러 병원을 전전하며 적절한 검사를 받지 못해 결국 뒤늦게 진단받아 시력을 보존하지 못했고, 치료의 기회를 잃었다”라며 안타까운 사연을 전했다. 패널로 나선 연합회 정진향 사무총장은 “진단이 늦어진다는 것은 치료 기회가 사라진다는 것”이라며 “특히나 저인산효소증, 소아난치성안과질환, 척수성근위축증과 같이 치료제, 외과 수술 등 치료 방법이 있음에도 진단받지 못해 치료의 기회를 놓치거나 생명을 잃는 안타까운 현실에서 이제라도 벗어나기 위해 정부가 실질적인 정책을 마련해야 한다”고 촉구했다. 안상훈 의원은 “우리나라의 세계적인 의료기술이 많은 질환에 대해 조기 발견과 치료 성과를 높이고 있음에도 불구하고, 여전히 많은 희귀질환 환아들이 시스템 미흡으로 적시에 진단받지 못하고 치료 기회를 놓치고 있다”며 “해외 선진국들은 희귀질환 조기진단을 위한 체계적인 노력을 기울이고 있는 것철먼 우리나라도 해외 사례를 참고해 조기진단 체계를 강화해야 한다”고 촉구했다. 또 “특히 일본 사례를 참고해 영유아 구강검진 문진항목에 저인산효소증 관련 항목을 포함하는 등 실질적인 대책이 마련되어야 한다”며 “이번 토론회를 통해 도출된 정책적 제언들이 실질적인 제도 개선으로 이어질 수 있도록 보건복지부를 비롯한 관계기관들과 협의해 나가겠다”고 밝혔다. 김재학 연합회 회장은 인사말을 통해 “희귀질환 환아의 생명은 단순한 의료 접근성의 문제가 아니라, 국가가 책임지고 해결해야 할 사회적 과제”라며 “아이들이 확진을 받기까지 오랜 시간이 걸리는 현재의 구조는 개선돼야 한다. 진단이 늦어질수록 치료 기회를 놓치는 것은 물론, 환자와 가족의 삶까지도 피폐해지는 만큼 조기진단 체계 마련이 더 이상 미뤄져서는 안 된다”고 강조했다.

2025.03.18 16:29조민규 기자

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