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'모야모야병'통합검색 결과 입니다. (3건)

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[병원소식] 분당서울대병원 '모야모야병 센터' 개소 外

분당서울대병원이 '모야모야병 센터'의 본격 운영에 들어갔다. 모야모야병 진단 및 치료를 위한 전담 센터의 개소는 국내외를 통틀어 최초인 것으로 알려졌다. 모야모야병은 뇌로 가는 주요 혈관이 좁아지면서 그 주변으로 비정상적인 혈관들이 발달하는 희귀 뇌혈관 질환으로, 뇌혈관 조영 검사에서 비정상 혈관들이 연기가 피어오르는 듯한 모습을 보인다고 해서 일본어로 '모락모락'이라는 뜻의 '모야모야(もやもや)'라는 이름이 붙여졌다. 제때 적절한 치료가 이뤄지지 않으면 뇌졸중이나 뇌출혈 등 심각한 합병증을 일으킬 수 있어 조기 진단과 치료, 지속적인 관리가 중요하다. 국민건강보험공단 자료에 따르면 최근 국내 모야모야병 진단 건수는 증가하고 있으며, 특히 성인 모야모야병 환자 수는 2008년부터 2019년까지 11년간 97.6% 증가한 것으로 나타났다. 분당서울대병원은 모야모야병으로 새롭게 진단된 국내 환자(소아·성인 포함)의 약 23%를 진료하고 있으며, 성인 모야모야병 수술 환자의 약 36%를 담당하는 등 진료 규모를 꾸준히 확대해 왔다. 나아가 지속적으로 증가하는 환자에게 체계적이고 정밀한 진료를 제공하고자 모야모야병 전담 센터를 개소하게 됐다. 병원 측에 따르면 모야모야병 전담 센터가 최초로 탄생한 배경에는 우선 질환의 지역 분포가 작용했으며, 모야모야병 환자는 한국과 일본 등 동아시아에 집중돼 있어 병원은 충분한 환자 규모와 임상 경험을 축적할 수 있었다고 한다. 이시운 분당서울대병원 모야모야병 센터장(신경외과)은 “다학제 협진이 필수적인 복합 질환인 만큼 통합 진료 시스템 구축에 상당한 조직 역량과 투자가 요구되는데, 분당서울대병원은 전담 인력, 특히 세분화된 전문의 협진 시스템으로 이러한 조건들을 충족하며 최초의 전담 센터를 이끌어냈다”고 설명했다. 모야모야병 센터는 신경외과를 중심으로 신경과, 소아청소년과, 산부인과, 영상의학과, 마취통증의학과, 핵의학과 등 7개 진료과의 다학제 협진 시스템을 갖췄다. 환자 중심 맞춤형 진료를 기반으로 진단이 모호하거나 치료 방침 결정이 어려운 경우에 대비한 표준화된 의사결정 체계를 마련했으며, 진단부터 치료, 장기 추적까지 원스톱 진료 시스템을 제공한다. 이와 함께 '모야모야병 핫라인' 개설을 통해 분당서울대병원 환자뿐만 아니라 전국 종합병원의 중증 응급 환자를 대상으로 안전하고 신속한 대응을 지원할 방침이다. 분당서울대병원 신경외과 방재승 교수는 “최초로 개소한 모야모야병 전담 센터는 희귀난치질환 진료의 새로운 이정표가 될 것”이라며 “세계적 수준의 연구 성과를 바탕으로 최적화된 진단 및 치료 가이드라인을 제시하고, 교육과 학술 분야에서 글로벌 표준을 선도하는 전문 센터로 발전해 나가겠다”고 말했다. 송정한 분당서울대병원장은 “모야모야병 센터 개소로 환자들에게 보다 전문적이고 체계적인 의료 서비스를 제공할 수 있게 됐다”며 “의료 질 향상은 물론, 표준화된 치료 프로토콜 확립과 연구 활성화를 위해서도 투자와 지원을 아끼지 않겠다”고 전했다. 서울성모병원, 소아전문응급의료센터 신규 선정…하반기 오픈 예정 가톨릭대학교 서울성모병원은 보건복지부가 작년 말 주관한 '2025년 소아전문응급의료센터 추가 공모'에서 신규 선정됨에 따라, 수도권 내 소아응급 진료의 새로운 거점으로서 본격적으로 역할을 확대할 것이라 밝혔다. 최근 소아청소년과와 응급의학과 전문의 감소 추세 속에서도 소아 중증 및 희귀질환은 오히려 증가하고 있으며, 전문적인 치료를 향한 사회적 요구는 증가하는 실정이다. 소아응급의료체계의 중요성이 날로 커져가고 있는 흐름에도 불구하고, 서울 서남부 지역 및 인접 수도권역은 소아전문응급의료센터 여력 부족으로 구조적인 진료 공백이 있었다. 서울성모병원 소아응급센터에서 진료받는 소아청소년 환자 중 상당수가 해당 지역 거주자로 구성되어 있어, 사실상 이제까지도 실질적인 거점 병원 역할을 수행해 왔다는 점에서 높은 평가를 받은 것으로 알려졌다. 병원 측은 이번 센터 지정을 계기로 24시간 소아 전담 전문의가 직접 진료하는 기존 체계에 더해 핫라인과 패스트트랙 확대로 더욱 신속한 중증 응급환자 대응을 확대하고, 소아 응급 치료기관으로서의 역할과 책임을 다한다는 계획이다. 이를 위해 중증 응급환자 전담 진료, 소아중환자실(PICU) 연계 치료, 감염병 대응을 위한 음압 격리병상 운영 등 고도화된 진료 인프라를 확대하고 하반기 오픈을 예정하고 있다. 상반기 중 대대적인 시설 리모델링을 완료할 계획인 서울성모병원은 음압 격리 병상과 소아 전용 중환자실, 전용 입원실 등을 확충하여 향후 감염병 유행 시에도 안전한 진료 환경을 보장하는 고도화된 인프라를 구축해 나갈 것으로 알려졌다. 또 국내 최대 규모의 소아혈액종양센터와 국내에서 손꼽히는 50병상의 신생아중환자실(NICU) 등 차별화된 소아진료 인프라와 연계해 중증 소아 환자들이 골든타임을 놓치지 않고 최적의 치료를 받을 수 있는 안전망을 완성한다는 방침이다 서울성모병원장 이지열 교수는 “대한민국의 미래를 지킨다는 마음으로, 권역 내 소아청소년 환자들이 골든타임을 놓치지 않도록 의료 안전망 역할에 최선을 다할 것”이라고 포부를 밝혔다. 한편 서울성모병원은 지난 12월 소아 전문 의료체계 생태계 복원을 목표로 '성 니콜라스 어린이병원'을 개원한 바 있다. 중증·희귀난치 질환 진료 경험이 상급종합병원에 집중되는 특성을 바탕으로 풍부한 임상 경험과 체계적인 교육 시스템을 통해 미래 소아청소년 전문의를 양성하는 인큐베이터 역할을 수행하는 동시에, 국내 소아의료의 지속 가능한 발전과 전문성 강화를 이끄는 핵심 거점으로 자리매김하겠다는 목표를 제시해 왔다. 한양대학교병원, '급성기 정신질환 집중치료병원' 선정 한양대학교병원은 최근 보건복지부가 주관하는 '급성기 정신질환 집중치료병원'에 선정됐다고 밝혔다. 급성기 정신질환 집중치료병원은 자·타해 위험이 있는 환자, 치료 효과성과 우선순위가 높은 초발 환자, 응급입원이 필요한 환자 등 급성기 정신질환자를 대상으로 집중 치료를 제공하는 의료기관이다. 보건복지부는 상급종합병원과 국립정신병원을 대상으로 공모와 검토를 거쳐 전국 26개 기관을 1차로 지정했다. 이번 집중치료병원 지정에 따라 한양대학교병원은 집중치료실 병상 중 10~20%를 응급입원 환자 병상으로 운영한다. 이를 통해 정신응급 상황 발생 시 신속한 입원과 초기 치료가 가능한 진료체계를 갖추게 된다. 또 퇴원 이후에도 치료가 중단되지 않도록 개인별 퇴원계획을 수립하고, 방문 및 전화 상담 등을 포함한 병원 기반 사례관리 서비스를 제공해 입원 치료 이후에도 지속적인 치료가 가능해진다. 한양대학교병원은 정신응급 초기 대응부터 급성기 집중치료, 퇴원 후 지속치료까지 이어지는 정신질환자 치료체계 전반에서 중추적인 역할을 수행한다는 목표다. 이형중 한양대학교병원장은 “본원은 정신응급 및 급성기 환자 치료를 위해 노력해 왔고, 앞으로도 급성기 정신질환 환자가 적기에 치료받고 조속히 일상으로 복귀할 수 있도록 치료 환경과 시스템을 지속적으로 제공해 나가겠다”고 말했다. 경희대병원, 다학제 기반 '욕창클리닉' 개소…예방부터 퇴원 후 관리까지 경희대병원은 최근 다학제 협력 기반의 '욕창 클리닉'을 개소하고 본격적인 운영에 나섰다. 욕창은 장기 입원이나 거동이 불편한 환자에게 흔히 발생하지만, 제대로 관리하지 않거나 치료가 늦어지면 감염과 재입원으로 이어질 수 있어 예방과 체계적인 치료가 무엇보다 중요하다. 경희대병원 욕창클리닉은 성형외과 박준 교수를 중심으로 전담 진료지원간호사, 영양사 등이 다학제팀을 이뤄 입원 시점부터 퇴원 후 관리까지 '원스톱 진료 및 관리'가 가능한 체계화된 시스템을 갖췄다. 특히 퇴원 시에는 표준화된 교육 자료와 영상 기반 가이드를 제공하며, 외래 추적 관찰과 가정간호, 지역사회 연계를 통해 퇴원 후에도 환자가 지속적으로 치료를 받을 수 있도록 지원한다. 외래 방문 당일에는 상담부터 평가, 처치까지 한 번에 이뤄지는 시스템을 운영해 환자의 편의성을 높였다고 한다. 경희대병원 성형외과 박준 교수는 “욕창은 고령 및 장기 입원 환자에서 발생 빈도가 높은 질환으로 치료뿐만 아니라 예방과 퇴원 후 관리가 중요하다”며 “욕창 클리닉을 통해 환자에게 가장 효율적인 치료 방안을 제시하고 불필요한 재입원을 최소화해 환자의 삶의 질을 높이는 데 최선을 다하겠다”고 말했다. 강남베드로병원, 진료비 하이패스 시스템 도입 강남베드로병원은 환자 서비스 편의성 향상을 위해 진료비 하이패스 시스템을 도입했다고 19일 밝혔다. 진료비 하이패스 시스템이란 사전에 등록한 결제용 카드로 진료비를 자동 수납, 결제하는 서비스로, 진료 및 검사를 마치면 수납 창구 방문 없이도 결제가 자동 진행되어 별도 대기 없이 바로 귀가가 가능하다. 한번 카드를 등록해두면 이후 내원 시에도 지속적으로 이용할 수 있어 더욱 편리하다. 병원은 외래 환자가 많은 점을 고려해 이번 시스템 도입을 결정, 수납 절차 간소화로 환자 및 보호자의 반복적 대기 불편과 불필요한 이동 동선을 줄이고, 보다 원활하고 쾌적한 진료 경험을 제공한다. 이를 통한 병원 내 혼잡도 완화로 향후 더욱 안정적인 진료 환경 구축에도 도움이 될 것으로 기대된다. 서비스 이용을 원할 경우 수납창구에서 본인 명의의 신용카드를 등록한 후 당일부터 활용할 수 있다. 본인 외 결제가 필요한 가족이 있다면 추가 가족 등록도 가능하다. 개인정보 및 카드 정보는 별도의 금융정보저장 서비스 기관을 통해 안전하게 처리되며, 병원에서 발생한 진료비 등의 결제 이외 용도로는 사용이 엄격히 제한된다고 병원 측은 설명했다. 한편 강남베드로병원은 환자 편의성 제고를 위한 스마트 진료 환경 구축에 적극 앞장서고 있다. 최근에는 신관 1층 리뉴얼을 진행하며 환자 동선을 고려한 진료실 위치 조정, 대기공간 및 키오스크 리뉴얼, 안내시스템 재정비 등을 시행하기도 했다. 이에 더해 모바일 어플리케이션 기반의 원무·진료 시스템을 도입해 환자들의 병원 이용 편의성을 더욱 높일 예정이다. 강남베드로병원 윤민하 행정원장은 “내원 환자들이 겪는 수납 과정의 불편함을 최소화하고 더욱 나은 진료 경험을 제공할 수 있도록 하이패스 시스템을 도입하게 되었다”며 “앞으로도 환자들을 면밀하게 고려해 원내 진료 환경을 개선, 지역 내 종합병원으로서의 역할과 위상을 더욱 강화해 나갈 것”이라고 말했다.

2026.01.19 17:26조민규

[1분건강] 소아 모야모야병 유병률 늘고 신규 발생 줄고

희귀난치성 뇌혈관질환인 '소아 모야모야병'의 유병률은 지속 증가하고, 신규 발생률은 감소한 것으로 나타났다. 연구는 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수, 의생명연구원 김상완 연구교수, 서울의대 이중엽 교수, 삼성서울병원 이종석 교수 등이 참여했다. 공동 연구팀은 2006년~2021년 국민건강보험공단에 등록된 전국 18세 미만 소아 모야모야병 환자 4323명을 분석했다. 그 결과, 국내 인구 10만 명당 소아 모야모야병 발생률은 지속적으로 감소해 2010년부터 약 2명 수준을 유지했다. 하지만 유병률은 2006년 9.3명에서 2021년 24.8명으로 증가했다. 모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 혈관이 원인 없이 점차 좁아지는 만성 진행성 뇌혈관질환이다. 10세 전후 소아와 40세 전후 성인에서 주로 발병한다. 부작용은 뇌혈관이 막히거나 파열되는 허혈성·출혈성 뇌졸중이 있다. 이 가운데 소아 환자는 성인보다 허혈성 뇌졸중이 빈번하다. 장기 예후는 대체로 양호하지만 3세 미만에서는 진행이 빠르다. 예후 분석에서는 사망률과 전체 뇌졸중, 허혈성 뇌졸중 발생률이 통계적으로 유의미하지는 않지만, 지속적으로 감소하는 경향을 보였다. 사망률은 2007년 1000인년당 3.6명에서 이후 대부분의 연도에 1명 내외로 안정적으로 유지됐다. 연구팀은 이 결과가 국내 치료 환경이 소아 모야모야병 환자의 장기 생존에 유리하다는 점을 의미한다고 설명했다. 참고로 1000인년당 사망률이란, 환자 1000명을 1년간이나 100명을 10년간 관찰했을 때 발생한 사망 건수를 말한다. 또 치명적인 출혈성 뇌졸중은 2006년 1000인년당 3.3건에서 2021년 2.0건으로 약 40% 유의미하게 감소했다. 이와 함께 수술법으로는 대부분 간접문합술이 실시됐고, 전체 수술률은 점차 증가해 2018년부터는 88%의 환자가 수술적 치료를 받았다. 수술군은 비수술군 대비 평균 연령이 어린 것으로 나타났다. 김승기 교수는 “이번 연구를 통해 전국 소아 모야모야병 발생률과 예후에 대한 기초 자료를 확보했다”라며 “축적된 역학 자료를 기반으로 향후 다기관 임상 네트워크 구축 등을 통해 국내 임상 현실에 최적화된 소아 모야모야병 치료 방향이 수립되길 기대한다”라고 말했다. 한편, 연구는 국제학술지 '국제 뇌졸중 저널' 최근호에 게재됐다.

2025.12.05 10:22김양균

[1분건강] 뇌졸중을 일으킬 수 있는 희귀질환 '모야모야병'

뇌에 산소와 영양분을 제대로 공급할 수 없게 되면, 부족한 혈류량 공급을 위해 비정상적인 미세혈관이 생겨난다. 수많은 이상혈관이 마치 연기가 피어오르는 것 같다고 해 이를 '모야모야병'이라고 부르는데, 발병 원인은 아직 밝혀진 바 없고 완치 또한 어려운 희귀질환이다. 경희대병원 신경외과 유지욱 교수는 “모야모야병은 뇌졸중을 일으킬 수 있는 대표적인 희귀질환으로 내경동맥 말단부가 아무 이유 없이 점점 좁아져 두통, 팔다리 마비, 감각기능 저하, 언어·시각장애를 유발한다”며 “통계상 특징을 살펴보면, 10세 전후와 40대 이후 중장년층에게 주로 관찰되며 발병률은 남성보다 여성이 2배, 서양보다 동아시아 국가가 약 10배 이상 높다”고 말했다. 동아시아 국가 중에서는 특히 우리나라와 일본에서 많이 발생하는데 아시아인의 혈관 형태학적 특징이 좀 다르다고 추정하는 정도다. 모야모야병이 진행되면 혈관이 막히거나 터지는데 아시아 환자는 혈관이 터지는 뇌출혈의 비중이 높아 발생환자의 절반에 이른다. 출혈성 환자가 5% 정도인 미국에 비해 매우 높은 수치다. 유지욱 교수는 “비정상적으로 생긴 혈관의 벽은 튼튼하지 않아 작은 자극에도 쉽게 출혈을 일으킬 수 있어 주의가 필요하다”며 “하지만 일반적인 뇌혈관 협착과 증상이 유사하고 워낙 희귀질환이다 보니 임상경험이 많지 않은 의료진은 정확한 진단을 내리기 어렵다”고 말했다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라 다르게 발현된다. 성인은 주로 갑작스러운 두통과 함께 의식상실, 반신 마비 등을 동반한 뇌출혈 증세를 호소한다. 반면, 소아는 뇌혈관을 수축시키는 행동, 예를 들면 심하게 울고 난 직후, 혹은 과격한 운동을 하거나 뜨거운 음식을 식히기 위해 입으로 바람을 불고 난 후에 일시적으로 팔·다리에 힘이 빠지거나 언어장애 등을 보이는 특성이 있다. 유지욱 교수는 “진단은 환자의 병력청취와 함께 CT, MRI, 뇌혈관 조영술 등 영상의학적 검사를 통해 이뤄진다”며 “모야모야병으로 인한 뇌졸중 증세가 명확하다면 추후 재발 가능성이 높아 환자 상태에 따라 약물 및 수술을 통한 맞춤형 치료가 필요하다”고 강조했다. 다만, 모야모야병으로 진단받았더라도 무조건 수술을 하는 것은 아니며, 증상이 잦거나 뇌출혈 위험이 있는 환자에 한해 고려할 수 있다. 수술법은 혈관과 혈관을 직접 이어주는 직접혈관 문합술과 혈관을 뇌 표면에 접촉시켜 혈관이 자라도록 유도하는 간접혈관 문합술이 있다. 유 교수는 “모야모야병은 통상적으로 뇌 양쪽에서 나타나기 때문에 보통 3~6개월 간격을 두고 수술을 진행하며, 더 자주 그리고 더 심하게 증상이 나타나는 쪽을 먼저 시행하는 편”이라며 “주로 시행되고 있는 직접혈관 문합술은 1mm 혈관당 12바늘 정도를 꿰매야 하기 때문에 굉장한 정교함을 요구하는 고난도 수술이지만, 수술 합병증 발생률이 낮고 모야모야병 환자의 뇌졸중 예방에 매우 효과적”이라고 강조했다. 모야모야병 치료의 핵심은 뇌경색 혹은 뇌출혈의 재발을 장기적으로 예방하는 것이다. 수술 후 뇌졸중 재발 가능성은 연간 1% 미만으로 효과가 입증되고 있다.

2025.02.05 17:00조민규

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